Vad är Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré syndrom är en sällsynt men allvarlig autoimmun sjukdom där immunsystemet attackerar friska nervceller i ditt perifera nervsystem. Detta leder till svaghet, domningar och stickningar. Det kan så småningom orsaka förlamning. Orsaken till detta tillstånd är okänt, men det är vanligtvis utlöst av en infektionssjukdom, såsom maginfluensan eller en lunginfektion.
Guillain-Barré är sällsynt och påverkar endast cirka 1 av 100.000 amerikaner, enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Det finns inget botemedel mot syndromet, men behandling kan minska svårighetsgraden av dina symtom och förkorta sjukdomen.
Det finns flera typer av Guillain-Barré, men den vanligaste formen är akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati (AIDP). Det leder till skador på myelin. Andra typer inkluderar Miller Fisher syndrom, vilket påverkar kranialnerven.
Vad orsakar Guillain-Barré syndrom?
Den exakta orsaken till Guillain-Barré är okänd. Enligt Centers for Disease Control and Prevention (CDC), ungefär två tredjedelar av personer med Guillain-Barrés utveckla det snart efter att de har varit sjuka med diarré eller en luftvägsinfektion. Detta tyder på att störningen kan utlösas av ett felaktigt immunsvar mot den tidigare sjukdomen. Läs mer om autoimmun sjukdom.
Campylobacter jejuni infektion har associerats med Guillain-Barré. Campylobacter är en av de vanligaste bakteriella orsakerna till diarré i USA. Det är också den vanligaste riskfaktorn för Guillain-Barré. Campylobacter finns ofta i underkokt mat, särskilt fjäderfä.
Följande infektioner har också associerats med Guillain-Barré:
- influensa
- cytomegalovirus, vilket är en stam av herpesviruset
- Epstein-Barr-virusinfektion eller mononukleos
- mykoplasma lunginflammation, som är en atypisk lunginflammation orsakad av bakterie-liknande organismer
- HIV eller AIDS
Vem som helst kan få Guillain-Barré, men äldre vuxna och män är sannolikt att få kontrakt.
I extremt sällsynta fall kan människor utveckla störningsdagarna eller veckorna efter att ha fått vaccination. CDC och USA Food and Drug Administration (FDA) har system för att övervaka säkerheten av vacciner, upptäcka tecken på biverkningar tidig varning och registrera alla fall av Guillain-Barré som utvecklas efter en vaccination.
Vad är symtomen på Guillain-Barré syndrom?
I Guillain-Barré syndrom attackerar ditt immunsystem ditt perifera nervsystem. Nerverna i ditt perifera nervsystem kopplar din hjärna till resten av kroppen och sänder signaler till dina muskler. Musklerna kommer inte att kunna svara på signaler som de får från din hjärna om dessa nerver skadas.
Det första symptomet är vanligtvis en stickande känsla i dina tår, fötter och ben. Stickningen sprider sig uppåt till dina armar och fingrar. Symtomen kan utvecklas mycket snabbt. I vissa människor kan sjukdomen bli allvarlig på bara några timmar.
Symptomen på Guillain-Barré inkluderar:
- stickningar eller stickiga känslor i dina fingrar och tår
- muskelsvaghet i dina ben som reser till din överkropp och blir sämre över tid
- svårighet att gå stadigt
- svårigheter att flytta ögonen eller ansiktet, prata, tugga eller svälja
- allvarlig ryggsmärta
- förlust av blåsans kontroll
- snabb hjärtfrekvens
- svårt att andas
- förlamning
Hur diagnostiseras Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré är svår att diagnostisera först. Detta beror på att symptomen är mycket lika de hos andra neurologiska störningar eller tillstånd som påverkar nervsystemet, såsom botulism, meningit, eller tungmetallförgiftning. Tungmetallförgiftning kan orsakas av ämnen som bly, kvicksilver och arsenik.
Din läkare kommer att ställa frågor om specifika symptom och din medicinska historia. Var noga med att berätta för din läkare om några ovanliga symtom du upplever och om du har haft några senaste eller tidigare sjukdomar eller infektioner.
Följande test används för att bekräfta en diagnos:
Spinal tap
En ryggkran innebär att du tar en liten mängd vätska från din ryggrad i din rygg. Denna vätska kallas cerebrospinalvätska. Din cerebrospinalvätska testas sedan för att detektera proteinnivåer. Människor med Guillain-Barré har vanligtvis högre än normala nivåer av protein i sin cerebrospinalvätska. Detta test kallas även som en ländryggspunktur.
elektromyografi
En elektromyografi är ett nervfunktionstest. Den läser elektrisk aktivitet från musklerna för att hjälpa din läkare att lära dig om din muskelsvaghet orsakas av nervskada eller muskelskada.
Nerverledningstester
Nerveledningsstudier kan användas för att testa hur väl dina nerver och muskler svarar på små elektriska pulser.
Hur behandlas Guillain-Barré syndrom?
Den som är med Guillain-Barré ska få tillträde till ett sjukhus för noggrann observation. Symtomen kan snabbt bli värre och kan vara dödlig om de inte behandlas. I allvarliga fall kan människor med Guillain-Barré utveckla fullkroppsförlamning. Guillain-Barré kan vara livshotande om förlamning påverkar membran eller bröstmuskler, förhindrar korrekt andning.
Guillain-Barré är en autoimmun inflammatorisk process som är självbegränsande, det vill säga det kommer att lösa sig själv. Målet med behandlingen är att minska immunitetens allvar och stödja dina kroppsfunktioner (till exempel lungfunktion) medan ditt nervsystem återhämtar sig. Behandlingen kan innefatta:
Plasmaferes (plasmautbyte)
Immunsystemet producerar proteiner som kallas antikroppar som normalt attackerar skadliga främmande ämnen, som bakterier och virus.Guillain-Barré inträffar när ditt immunförsvar felaktigt gör antikroppar som attackerar nervsystemet i ditt nervsystem.
Plasmaferes är avsett att ta bort antikropparna som attackerar nerverna från ditt blod. Under denna procedur avlägsnas blod från din kropp av en maskin. Denna maskin tar bort antikropparna från ditt blod och returnerar sedan blodet till din kropp.
Intravenöst immunoglobulin
Höga doser immunoglobulin kan också bidra till att blockera antikroppar som orsakar Guillain-Barré. Immunoglobulin innehåller normala, friska antikroppar från givare.
Plasmaferes och intravenöst immunoglobulin är lika effektiva. Det är upp till dig och din läkare att bestämma vilken behandling som är bäst för dig.
Andra behandlingar
Du kan få mediciner för att lindra smärta och förhindra blodproppar medan du är immobil.
Du kommer sannolikt att få fysisk terapi. Under sjukdoms akuta fas kommer handledarna att manuellt röra sina armar och ben för att hålla dem flexibla. När du börjar återhämta sig, kommer fysioterapeuter att arbeta med dig på muskelhöjning och en rad dagliga aktiviteter (ADL). Detta kan omfatta personlig vård, som att klä sig.
Vilka är de potentiella komplikationerna av Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré påverkar dina nerver. Svagheten och förlamningen som uppstår kan påverka flera delar av din kropp. Komplikationer kan inkludera andningssvårigheter när förlamningen eller svagheten sprider sig till muskler som styr andningen. Du kan behöva en maskin som kallas andningsskydd för att hjälpa dig att andas om detta inträffar.
Komplikationer kan också innehålla:
- långvarig svaghet, domningar eller andra udda känslor även efter återhämtning
- hjärt- eller blodtrycksproblem
- smärta
- långsam tarm eller blåsfunktion
- blodproppar och sängar på grund av förlamning
Vad kan förväntas på lång sikt?
Återhämtningsperioden för Guillain-Barré kan vara lång, men de flesta återhämtar sig helt.
I allmänhet blir symtomen värre i två till fyra veckor innan de stabiliseras. Återhämtning kan då ta var som helst från några veckor till några år. Människor med Guillain-Barré återhämtar vanligtvis i 6 till 12 månader.
Cirka 80 procent av människor som drabbats av Guillain-Barré kan gå självständigt på sex månader och 60 procent återhämtar sin vanliga muskelstyrka. För vissa tar återhämtningen dock längre tid. Omkring 30 procent upplever fortfarande lite svaghet efter tre år. Omkring 3 procent av människor som drabbats av Guillain-Barré kommer att uppleva ett återfall av sina symtom, som svaghet och stickningar, även år efter det ursprungliga eventet.
I sällsynta fall kan tillståndet vara livshotande, särskilt om du inte får behandling. Faktorer som kan leda till ett sämre resultat inkluderar:
- gammal ålder
- svår eller snabbt framkallande sjukdom
- Fördröjning av behandlingen, vilket kan leda till mer nervskada
- långvarig användning av andningsorgan, som kan predisponera dig för lunginflammation
Blodproppar och bäddar som härrör från att vara immobiliserade kan reduceras. Blodförtunnare och kompressionstrumpor kan minimera koagulering. Ofta ompositionering av din kropp lindrar långvarigt kroppstryck som leder till nedbrytning av vävnader eller sängar.
Förutom dina fysiska symptom kan du också uppleva känslomässiga svårigheter. Det kan vara utmanande att anpassa sig till begränsad rörlighet och ökat beroende av andra. Du kan tycka att det är bra att prata med en terapeut.
