Vad är ITP?
Idiopatisk trombocytopenisk purpura är en immunförsvar där blodet inte koagulerar normalt. Detta tillstånd är nu mer benämnt immunstrombocytopeni (ITP).
ITP kan orsaka överdriven blåmärken och blödning. En ovanligt låg nivå av blodplättar eller trombocyter i blodet resulterar i ITP.
Blodplättar produceras i benmärgen. De hjälper till att stoppa blödning genom att klumpa ihop för att bilda en blodpropp som förseglar skärningar eller små tårar i blodkärlets väggar och vävnader. Om ditt blod inte har tillräckligt med blodplättar, är det långsamt att koagulera. Intern blödning eller blödning på eller under huden kan resultera.
Personer med ITP har ofta många lila blåmärken som kallas purpura på huden eller slemhinnorna i munnen. Dessa blåmärken kan också framstå som pinstorlek röda eller lila prickar på huden kallad petechiae. Petechiae ser ofta ut som ett utslag.
ITP kan förekomma hos både barn och vuxna. Det verkar finnas skillnader vid vissa åldrar mellan kvinnor och män och utvecklingen av ITP. Vid yngre åldrar kan ITP vara vanligare hos kvinnor. Vid äldre åldrar kan det vara vanligare hos män. Barn är mest sannolikt att utveckla detta tillstånd efter en allmän virussjukdom. Vissa specifika virus, som vattkoppor, fåror och mässling har också kopplats till ITP.
Typer av ITP
De två huvudtyperna av ITP är akuta (korta) och kroniska (långsiktiga).
Akut ITP är den vanligaste formen av sjukdomen hos barn. Det varar oftast mindre än sex månader.
Kronisk ITP varar i sex månader eller längre. Det är vanligast sett hos vuxna, även om tonåringar och yngre barn också kan påverkas.
Vad orsakar ITP?
Termen "idiopatisk", som används i det tidigare namnet på tillståndet, betyder "av okänd orsak". Tidigare användes det eftersom orsaken till ITP inte var väl förstådd. Det är emellertid nu klart att immunförsvaret spelar en viktig roll i utvecklingen av ITP, och därmed dess nyare namn, immuntrombocytopeni.
I ITP producerar immunsystemet antikroppar mot blodplättar. Dessa blodplättar är markerade för destruktion och borttagning av mjälten, vilket sänker blodplättantalet. Immunsystemet verkar också störa celler som är ansvariga för normal blodplättproduktion, som ytterligare kan sänka antalet blodplättar i blodflödet.
Hos barn utvecklas ITP ofta akut efter ett virus. Hos vuxna utvecklas ITP vanligtvis över tiden.
ITP kan också klassificeras som primärt, förekommande på egen hand eller sekundärt, som uppträder vid sidan av ett annat tillstånd. Autoimmuna sjukdomar, kroniska infektioner, mediciner, graviditet och vissa cancerformer är vanliga sekundära triggers.
ITP är inte smittsam och kan inte överföras från en person till en annan.
Vad är symtomen på ITP?
De vanligaste symptomen på ITP är:
- blåmärken lätt
- petechiae, pekar i storlek, ofta på nedre benen
- spontana näsblod
- blödning från tandköttet (till exempel under tandvård)
- blod i urinen
- blod i avföringen
- onormalt tung menstruation
- långvarig blödning från nedskärningar
- kraftig blödning under operationen
Vissa personer med ITP har inga symptom.
Hur diagnostiseras ITP?
Din läkare kommer att utföra en fullständig fysisk tentamen. De kommer att fråga dig om din medicinska historia och de mediciner du tar.
Din läkare kommer också att beställa blodprov som inkluderar ett fullständigt blodantal. Blodprovningarna kan också innehålla test för att utvärdera din lever- och njurefunktion beroende på dina symtom. Ett uppföljande blodprov som kontrollerar blodplättantikroppar kan också rekommenderas.
Din läkare kommer att begära ett blodutslag, där något av ditt blod placeras på en glasskiva och ses under ett mikroskop för att verifiera antalet blodplättar och utseende som ses i det fullständiga blodtalet.
Om du har lågt antal blodplättar, kan din läkare också beställa ett benmärgstest. Om du har ITP, kommer din benmärg att vara normal. Detta beror på att blodplättarna förstörs i blodet och mjälten efter att de lämnat benmärgen. Om din benmärg är onormal, kommer ditt låga blodplättantal sannolikt att orsakas av en annan sjukdom, snarare än ITP.
Vad är behandlingarna för ITP?
Din läkare kommer att välja din behandling baserat på det totala antalet blodplättar du har och hur ofta och hur mycket du blöder. I vissa fall behövs inte behandling. Barn som utvecklar den akuta formen av ITP till exempel återhämtar sig vanligen inom sex månader eller mindre utan någon behandling.
Vuxna med mindre allvarliga fall av ITP kan inte heller kräva behandling. Däremot vill din läkare fortfarande övervaka ditt blodplätt och röda blodkroppar för att du inte behöver behandling i framtiden. Blodplättar som blir för låga ställer dig i risk för spontan blödning i hjärnan och andra organ. Lågt antal röda blodkroppar kan också vara ett tecken på inre blödning.
mediciner
Om du eller ditt barn behöver behandling, kommer din läkare förmodligen att ordinera mediciner som den första behandlingen. De vanligaste medicinerna som används för att behandla ITP inkluderar:
kortikosteroider
Din läkare kan ordinera en kortikosteroid, såsom prednison (Rayos), vilket kan öka antalet blodplättar genom att minska immunförsvarets aktivitet.
Intravenöst immunoglobulin (IVIg)
Om din blödning har nått en kritisk nivå eller om du ska ha en operation och behöver öka antalet blodplättar snabbt, kan du få intravenös immunoglobulin (IVIg).
Anti-D-immunoglobulin
Det här är för personer som har Rh-positivt blod. Liksom IVIg-terapi kan det snabbt öka blodplättsantalet, och det kan fungera ännu snabbare än IVIg. Det kan dock få allvarliga biverkningar, så individer ska noga utväljas för denna behandling.
Rituximab (Rituxan)
Detta är en antikroppsterapi som riktar sig mot de immunceller som är ansvariga för att producera proteiner som attackerar blodplättar. När denna medicin binder till dessa immunceller, kända som B-celler, förstörs de. Det betyder att det finns mindre B-celler runt, vilket innebär att mindre celler är tillgängliga för att göra proteinerna som attackerar blodplättar. Det är emellertid oklart om denna behandling har långsiktiga fördelar.
Trombopoietinreceptoragonister
Trombopoietinreceptoragonister, inklusive romiplostim (Nplate) och eltrombopag (Promacta), hjälper till att förhindra blåmärken och blödningar genom att få benmärgen att producera mer blodplättar. Båda dessa läkemedel har godkänts av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för behandling av lågt antal blodplättar på grund av kronisk ITP.
Om ovanstående läkemedel inte förbättrar dina symtom kan din läkare välja att förskriva andra läkemedel, inklusive:
Allmänna immunosuppressiva medel
Allmänna immunosuppressiva medel hämmar immunsystemets övergripande aktivitet. De riktar sig inte mot specifika komponenter i immunsystemet relaterat till ITP. Dessa inkluderar:
- cyklofosfamid (cytoxan)
- azathioprin (Imuran, Azasan)
- mykofenolat (CellCept)
De har emellertid signifikanta biverkningar. Så ofta används de endast i svåra fall som inte har svarat på andra behandlingar.
antibiotika
Helicobacter pylori, vilket är de bakterier som orsakar mest peptiska sår, har förknippats med ITP hos vissa människor. Antibiotikabehandling för att eliminera H. pylori har visat sig bidra till att öka antalet blodplättar hos vissa individer.
Kirurgi
Om du har svårt ITP och medicineringen inte förbättrar dina symtom eller trombocyter, kan din läkare rekommendera kirurgi för att ta bort mjälten. Detta kallas en splenektomi. Din mjälte ligger i din övre vänstra buk.
Splenektomi utförs vanligtvis inte hos barn på grund av den höga frekvensen av spontan remission eller oväntad förbättring. Att ha en splenektomi ökar också risken för vissa bakteriella infektioner i framtiden.
Akut behandling
Allvarlig eller utbredd ITP kräver akut behandling. Detta inkluderar vanligtvis transfusioner av koncentrerade blodplättar och intravenös administrering av en kortikosteroid, såsom metylprednisolon (Medrol), IVIg eller anti-D-behandlingar.
Livsstil förändringar
Din läkare kan också råda dig att göra några förändringar i livsstilen, inklusive följande:
- Undvik vissa läkemedel mot diskretion som kan påverka blodplättsfunktionen, inklusive aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) och blodförtunnande mediciner warfarin (Coumadin).
- Begränsa ditt alkoholintag eftersom konsumtion av alkohol kan påverka blodproppen negativt.
- Välj låga effekter i stället för konkurrenssport eller andra aktiviteter med hög effekt för att minska risken för skador och blödningar.
Behandling av ITP under graviditeten
Behandling för gravida kvinnor med ITP beror på antalet blodplättar. Om du har ett mildt fall av ITP, behöver du förmodligen ingen annan behandling än noggrann övervakning och regelbundna blodprov.
Om du har ett extremt lågt antal blodplättar och det är sent i graviditeten, är du mer benägna att uppleva allvarlig, kraftig blödning under och efter leveransen. I dessa fall kommer din läkare att arbeta med dig för att bestämma en behandlingsplan som hjälper till att upprätthålla ett säkert antal blodplättar utan att påverka din baby negativt. Om du upplever ITP tillsammans med andra allvarliga graviditetsförhållanden, som preeklampsi, behöver du också behandling.
Även om de flesta barn som är födda till mödrar med ITP inte påverkas av sjukdomen, är vissa födda med eller utvecklar ett lågt antal blodplättar strax efter födseln. Behandling kan vara nödvändig för barn med mycket låga trombocytantal.
Vad är de möjliga komplikationerna av ITP?
Den farligaste komplikationen av ITP blöder, speciellt blödning i hjärnan, som kan vara dödlig. Men allvarlig blödning är sällsynt.
Behandlingarna för ITP kan ha större risker än själva sjukdomen. Den långsiktiga användningen av kortikosteroider kan orsaka allvarliga biverkningar, inklusive:
- osteoporos
- katarakter
- en förlust av muskelmassa
- en ökad risk för infektion
- diabetes
Kirurgi för att ta bort mjälten permanent ökar din risk för bakteriella infektioner och risken för att bli allvarligt sjuk om du får en infektion. Det är viktigt att titta på symptom på infektion och rapportera dem till din läkare omedelbart.
Vad är utsikterna för ITP?
I de flesta människor med ITP är tillståndet inte allvarligt eller livshotande.
Akut ITP hos barn löses ofta inom sex månader eller mindre utan behandling.
Kronisk ITP kan vara i många år. Människor kan leva i många decennier med sjukdomen, även de med allvarliga fall. Många personer med ITP kan hantera sitt tillstånd säkert utan några långsiktiga komplikationer eller en minskad livslängd.
