Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis (MG) är en neuromuskulär sjukdom som orsakar svaghet i skelettmusklerna, vilka är de muskler som kroppen använder för rörelse. Det uppstår när kommunikationen mellan nervceller och muskler blir nedsatt. Denna försämring förhindrar att viktiga muskelkontraktioner uppstår, vilket leder till muskelsvaghet.
Enligt Myasthenia Gravis Foundation of America är MG den vanligaste primära störningen i neuromuskulär överföring. Det är ett relativt sällsynt tillstånd som påverkar mellan 14 och 20 av 100 000 personer i USA.
Vad är symtomen på myasthenia gravis?
Huvudsymptomet hos MG är svaghet i de frivilliga skelettmusklerna, vilka är muskler under din kontroll. Misslyckandet av muskler att komma i kontrakt uppstår normalt eftersom de inte kan svara på nervimpulser. Utan korrekt impulsöverföring blockeras kommunikationen mellan nerv och muskel och svaghet uppstår.
Svaghet i samband med MG blir vanligtvis värre med mer aktivitet och förbättras med vila. Symtom på MG kan innehålla:
- problem att prata
- problem som går uppför trappor eller lyftobjekt
- ansiktslamning
- andningssvårigheter på grund av muskelsvaghet
- svårighet att svälja eller tugga
- Trötthet
- hes röst
- hängande ögonlocken
- dubbel syn
Inte alla kommer att ha alla symptom, och graden av muskelsvaghet kan förändras från dag till dag. Svårighetsgraden av symtomen ökar vanligen över tiden om de lämnas obehandlade.
Vad orsakar myasthenia gravis?
MG är en neuromuskulär sjukdom som vanligen orsakas av ett autoimmunt problem. Autoimmuna störningar uppstår när ditt immunförsvar felaktigt attackerar frisk vävnad. I detta tillstånd antistroppar, som är proteiner som normalt attackerar främmande, skadliga ämnen i kroppen, attackera den neuromuskulära korsningen. Skada på det neuromuskulära membranet minskar effekten av neurotransmittorsubstansen acetylkolin, vilket är en avgörande substans för kommunikation mellan nervceller och muskler. Detta leder till muskelsvaghet.
Den exakta orsaken till denna autoimmuna reaktion är oklart för forskare. Enligt muskeldystrofiföreningen är en teori att vissa virus- eller bakterieproteiner kan få kroppen att attackera acetylkolin.
Enligt de nationella instituten för hälsa uppträder MG vanligtvis hos personer över 40 år. Kvinnor är mer benägna att diagnostiseras som yngre vuxna, medan män är mer benägna att diagnostiseras vid 60 år eller äldre.
Hur diagnostiseras myasthenia gravis?
Din läkare kommer att utföra en fullständig fysisk tentamen, samt ta en detaljerad historia om dina symtom. De ska också göra en neurologisk examen. Detta kan bestå av:
- kontrollera dina reflexer
- letar efter muskelsvaghet
- kontrollerar muskelton
- se till att dina ögon rör sig ordentligt
- testa känsla i olika delar av din kropp
- testa motorfunktioner, som att röra fingret mot näsan
Andra tester som kan hjälpa din läkare att diagnostisera tillståndet är:
- repetitivt nervstimuleringstest
- blodprovning för antikroppar associerade med MG
- Edrophonium (Tensilon) -test: ett läkemedel som kallas Tensilon (eller en placebo) administreras intravenöst, och du blir ombedd att utföra muskelrörelser under doktorobservation
- bildbehandling av bröstet med hjälp av CT-skanningar eller MR för att utesluta en tumör
Behandlingsalternativ för myasthenia gravis
Det finns ingen bot för MG. Målet med behandlingen är att hantera symtom och kontrollera immunförsvarets aktivitet.
Medicin
Kortikosteroider och immunosuppressiva medel kan användas för att undertrycka immunförsvaret. Dessa mediciner hjälper till att minimera det onormala immunsvaret som uppstår i MG.
Dessutom kan kolinesterashämmare, såsom pyridostigmin (Mestinon), användas för att öka kommunikationen mellan nerver och muskler.
Thymus körtel borttagning
Avlägsnande av tymus körtel, som ingår i immunsystemet, kan vara lämpligt för många patienter med MG. När tymusen har tagits bort visar patienterna oftast mindre muskelsvaghet.
Enligt Myasthenia Gravis Foundation of America kommer mellan 10 och 15 procent av människor med MG att ha en tumör i deras tymus. Tumörer, även de som är godartade, avlägsnas alltid eftersom de kan bli cancerösa.
Plasma utbyte
Plasmaferes är också känd som en plasmautbyte. Denna process tar bort skadliga antikroppar från blodet, vilket kan leda till förbättrad muskelstyrka.
Plasmaferes är en kortvarig behandling. Kroppen fortsätter att producera de skadliga antikropparna och svagheten kan återkomma. Plasmaskift är till hjälp före operation eller under tider med extrem MG-svaghet.
Intravenös immunoglobulin
Intravenös immunoglobulin (IVIG) är blodprodukt som kommer från givare. Det används för att behandla autoimmun MG. Även om det inte är helt känt hur IVIG fungerar, påverkar det antikropparnas skapande och funktion.
Livsstil förändringar
Det finns några saker du kan göra hemma för att hjälpa till att lindra symtom på MG:
- Få gott om vila för att minimera muskelsvaghet.
- Om du störd av dubbel vision, tala med din läkare om huruvida du ska bära ögonplåster.
- Undvik stress och värmeexponering, eftersom båda kan förvärra symtomen.
Dessa behandlingar kan inte bota MG. Men du ser vanligtvis förbättringar i dina symtom. Vissa individer kan gå till eftergift, under vilken behandling inte är nödvändig.
Tala om för din läkare om några mediciner eller tillägg du tar. Vissa läkemedel kan göra MG-symtomen värre. Innan du tar något nytt läkemedel, kontakta din läkare för att säkerställa att det är säkert.
Komplikationer av myasthenia gravis
En av de farligaste potentiella komplikationerna hos MG är myasthenisk kris.Detta består av livshotande muskelsvaghet som kan inkludera andningsproblem. Prata med din läkare om dina risker. Om du börjar få problem med att andas eller svälja, ring 911 eller gå till ditt lokala akutmottagning omedelbart.
Individer med MG har högre risk att utveckla andra autoimmuna störningar som lupus och reumatoid artrit.
Långsiktiga utsikter
Den långsiktiga utsikterna för MG beror på många faktorer. Vissa människor kommer bara att ha svaga symptom. Andra kan slutligen bli begränsade till en rullstol. Tala med din läkare om vad du kan göra för att minimera svårigheten hos din MG. Tidig och ordentlig behandling kan begränsa sjukdomsprogression hos många människor.
