Vad är idiopatisk lungfibros (IPF)?
Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk lungsjukdom som har bildandet av ärrvävnad mellan väggarna i lungens luftkuddar. Eftersom denna ärrväv tjocknar och stelnar, kan lungorna inte ta in syre så effektivt.
IPF är progressiv, vilket innebär att ärrningen förvärras över tiden.
Huvudsymptomen är andfåddhet. Det medför också minskat syre i blodet, vilket kan leda till trötthet.
Vad är akuta exacerbationer?
En akut exacerbation av IPF är en relativt plötslig, oförklarlig försämring av tillståndet. I grunden blir ärrningen i en persons lungor mycket värre, och personen utvecklar extremt svårt att andas. Denna korthet eller andningssjukdom är ännu värre än tidigare.
En person med exacerbationer kan ha medicinska tillstånd, såsom infektion eller hjärtsvikt. Dessa andra villkor kommer emellertid inte att vara tillräckligt stora för att förklara deras extrema andningsproblem.
Till skillnad från exacerbationer i andra lungsjukdomar som kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD), i IPF är det inte bara en fråga om att ha extra andningssvårigheter. Skador som orsakas av IPF är permanent. Uttrycket "akut" betyder helt enkelt att försämringen sker ganska snabbt, vanligtvis inom 30 dagar.
Vilka är riskfaktorerna?
Hittills är mycket lite känt om riskfaktorer för IPF-exacerbationer.
Akuta exacerbationer för IPF verkar inte vara kopplade till någon av de vanliga riskfaktorerna för lungsjukdomsförstörningar. Dessa inkluderar:
- ålder
- kön
- längd av sjukdom
- rökning status
- tidigare lungfunktion
Ska jag få en akut exacerbation?
Utan att förstå riskfaktorerna är det svårt att förutsäga att du vet om du kommer att få en akut exacerbation. Forskare är inte nödvändigtvis överens om graden av akuta exacerbationer.
En studie bestämde att cirka 14 procent av personer med IPF skulle uppleva akut exacerbation inom ett år med diagnos och cirka 21 procent inom tre år. I kliniska prövningar verkar incidensen vara mycket lägre.
Hur behandlas akuta exacerbationer?
Det finns lite i vägen för effektiv behandling för akut exacerbation.
IPF är ett dåligt förstått tillstånd inom det medicinska området, akuta exacerbationer ännu mer. Det har inte förekommit några blinda, randomiserade eller kontrollerade studier som syftar till att behandla akuta exacerbationer.
I allmänhet är behandlingen stödjande eller palliativ. Målet är inte att vända om skadorna, men för att hjälpa personen att andas lättare och må bättre så länge som möjligt.
Vård kan omfatta kompletterande syre, ångestläkemedel och andra metoder för att hålla personen lugn och andas mer regelbundet.
Drogterapi
I vissa fall kan läkemedelsbehandling användas.
För närvarande har två läkemedel godkänts av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för att behandla IPF:
- nintedanib (Ofev), ett antifibrotiskt läkemedel
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), en antifibrotisk och antiinflammatorisk medicinering
Om läkare inte helt kan utesluta en infektion som orsakar förvärringen, kan de rekommendera stora doser av bredspektrum antibiotika.
Om ett autoimmunt svar är misstänkt kan läkare ordinera läkemedel för att undertrycka immunförsvaret. Dessa kan innefatta kortikosteroider, andra immunosuppressiva medel eller till och med cancer mot cancer, såsom cyklofosfamid.
Vad ligger i horisonten?
Lovande forskning framträder som undersöker flera potentiella behandlingar för akuta exacerbationer av IPF:
- fibrogena mediatorer och deras effekter på att sakta ner bildningen av ärrvävnad
- fibroblastproliferation, en normal kroppsprocess involverad i sårläkning
- nya och olika immunsuppressiva läkemedel och antibiotika
- avlägsnandet av vissa immunsystemceller för att se hur detta kan sakta ned progressionen av IPF eller minska risken för akut exacerbation
Även om det är mycket för tidigt att veta om någon av dessa undersökningar kommer att resultera i en effektiv behandling för akuta förvärringar, är det uppmuntrande att veta att mer uppmärksamhet ägnas åt detta relativt okända tillstånd. Läs mer om framtiden för IPF-behandling här.
