Översikt
Polycythemia vera (PV) är en kronisk och progressiv form av blodcancer. Tidig diagnos kan bidra till att minska risken för livshotande komplikationer, som blodproppar och blödningsproblem.
Diagnosera PV
Upptäckten av den genetiska mutationen JAK2, JAK2 V617F, har hjälpt läkare att diagnostisera människor med PV. Omkring 95 procent av dem som har PV har också denna genetiska mutation.
JAK2-mutationen medför att röda blodkroppar reproduceras på ett okontrollerat sätt. Detta gör att blodet blir tjockare. Tjockt blod begränsar flödet till dina organ och vävnader. Detta kan beröva kroppen av syre. Det kan också orsaka blodproppar.
Blodtest kan visa om dina blodkroppar är onormala eller om dina blodantal är för höga. Vita blodkroppar och blodplättar kan också påverkas av PV. Det är dock antalet röda blodkroppar som bestämmer diagnosen. Ett hemoglobin större än 16,0 g / dL hos kvinnor eller högre än 16,5 g / dL hos män eller en hematokrit över 48 procent hos kvinnor eller över 49 procent hos män kan indikera PV.
Att uppleva symtom kan vara en anledning att göra ett möte och ha ett blodprov. Dessa symtom kan innehålla:
- huvudvärk
- yrsel
- synförändringar
- hela kroppen klåda
- viktminskning
- Trötthet
- överdriven svettning
Om din läkare tror att du har PV, hänvisar de dig till en hematolog. Denna blodspecialist hjälper dig att bestämma din behandlingsplan. Detta består vanligtvis av periodisk flebotomi (blodritning), tillsammans med en daglig aspirin och andra mediciner.
komplikationer
PV sätter dig i riskzonen för en rad komplikationer. Dessa kan innehålla:
Trombos
Trombos är en av de allvarligaste problemen i PV. Det är blodpropp i blodåren eller blodåren. En blodpropps svårighetsgrad beror på var blodproppen har bildats. En blodpropp i din
- hjärnan kan orsaka stroke
- hjärtat skulle resultera i hjärtinfarkt eller koronär episod
- lungor skulle orsaka lungemboli
- djupa vener skulle vara en djup venetrombos (DVT)
Förstorad mjälte och lever
Din mjälte är i övre vänstra delen av buken. En av sina jobb är att filtrera slitna blodceller från kroppen. Känsla uppblåst eller lätt full är två symptom på PV utlöst av en förstorad mjälte.
Din mjälte blir förstorad när den försöker filtrera bort det alltför stora antalet blodkroppar som din benmärg skapar. Om din mjälte inte återgår till sin normala storlek med standard PV-behandlingar, kan det behöva tas bort.
Din lever är i övre högra delen av buken. Liksom mjälten kan den också förstoras i PV. Detta kan bero på en förändring av blodflödet till levern eller det extra arbete levern måste göra i PV. En förstorad lever kan orsaka buksmärta eller extra vätska att byggas upp i buken.
Höga nivåer av röda blodkroppar
Ökningen av röda blodkroppar kan leda till svullnad i kroppen, problem med koncentration, huvudvärk, synproblem och domningar och stickningar i dina händer och fötter. Din hematolog kommer att föreslå sätt att behandla dessa symtom.
Periodiska blodtransfusioner kan hjälpa till att hålla röda blodkroppar på en acceptabel nivå. När detta alternativ inte fungerar eller mediciner inte hjälper, kan din läkare rekommendera en stamcellstransplantation för att hantera sjukdomen.
myelofibros
Myelofibros, även kallad "spent phase" av PV, påverkar omkring 15 procent av de som diagnostiserats med PV. Detta sker när din benmärg inte längre producerar celler som är friska eller fungerar som de ska. Istället ersätts din benmärg med ärrvävnad. Myelofibros påverkar inte bara antalet röda blodkroppar, utan även dina vita blodkroppar och blodplättar.
Leukemi
Långvarig PV kan leda till akut leukemi eller blodkropp och benmärg. Denna komplikation är mindre vanlig än myelofibros, men risken ökar med tiden. Ju längre en individ har PV, desto större är risken för att utveckla leukemi.
Komplikationer från behandlingar
PV behandling kan också orsaka komplikationer och biverkningar.
Du kan börja känna dig trött eller trött efter en flebotomi, speciellt om du ofta har denna procedur. Dina vener kan också bli skadade från att upprepa denna procedur.
I vissa fall kan en aspirin med låg dos leda till blödning.
Hydroxyurea, som är en form av kemoterapi, kan sänka ditt röda och vita blodtal och blodplättar för mycket. Hydroxyurea är en off-label behandling för PV. Detta innebär att läkemedlet inte är godkänt för behandling av PV, men det har visat sig vara användbart hos många människor. Vanliga biverkningar av hydroxiurea behandling i PV kan inkludera buksmärta, benvärk och yrsel.
Ruxolitinib (Jakafi), den enda FDA-godkända behandlingen för myelofibros och PV, kan också undertrycka ditt totala blodtal för mycket. Andra biverkningar kan inkludera yrsel, huvudvärk, trötthet, muskelspasmer, buksmärtor, andningssvårigheter och klåda.
Om du upplever signifikanta biverkningar från någon av dina behandlingar eller mediciner, prata med ditt medicinska team. Du och din hematolog kan hitta de behandlingsalternativ som fungerar bäst för dig.
