Vad är tricuspid Atresia?
Tricuspid atresi är ett tillstånd som ses hos nyfödda där de är födda utan en viktig del av hjärtat som kallas "tricuspidventilen". Denna ventil spelar en roll i hjärtans viktiga funktion, som är att pumpa blod mellan lungorna och kroppen.
I vissa nyfödda saknas tricuspidventilen eller har den inte utvecklats ordentligt. Tricuspid atresi är en sällsynt hjärtsjukdom som är medfödd eller förekommer vid födseln. Det är ett allvarligt tillstånd, och det kan vara livshotande.
Hur påverkar tricuspid Atresia hjärtat?
I ett väl fungerande hjärta flyter blod från kropp till hjärta och sedan till lungorna, där varje blodcell kommer att laddas upp med syre. Denna process kallas oxygenering. Efter syresättning återvänder blodet till hjärtat och pumpas ut till kroppen.
Fyra olika hjärtventiler styr blodflödet i ditt hjärta. Ventilerna tillåter blodet att strömma mellan de fyra olika kamrarna som utgör ditt hjärta. Dessa fyra kamrar är rätt och vänstra atria och ventriklar. En mur som kallas septum skiljer dem.
Tricuspidventilen är en av de fyra ventilerna som tillåter blod att flöda genom ditt hjärta. Det är på höger sida av ditt hjärta. När en nyfödd saknar sin tricuspidventil måste deras hjärta cirkulera blod genom hjärtat med hjälp av två hål i septum istället. Ett hål ligger mellan vänster och höger atria. Den andra är mellan vänster och höger ventrikel. Alla ofödda barn har ett hål mellan atria som kallas foramen ovale, men det stannar vanligtvis före födseln som en del av fostrets utveckling.
Hos nyfödda med tricuspid atresi får den saknade tricuspidventilen hjärtat att cirkulera blod genom att använda hålet mellan atrierna istället. Istället för att stänga hålet är öppet, eller i vissa fall blir det ännu större. Hålet förblir öppet eller förstorar mellan de två atrierna så att blod cirkulerar från kroppen till hjärtat. När detta händer kallas hålet en atriell septalfel (ASD).
För att hjärtat ska kunna pumpa blod ut mot kroppen och lungorna, måste en baby med tricuspid atresia också utveckla ett annat hål. Detta hål är känt som en ventrikulär septalfel (VSD). En bebis måste födas med en VSD när deras tricuspidventil saknas så att deras hjärta effektivt kan pumpa blod. VSD ligger mellan vänster och höger ventrikel. Detta gör att blod kan strömma från vänster ventrikel till lungartären i höger kammare.
Hos vissa nyfödda med tricuspid atresi, förblir ett fosterkärl kallat ductus arteriousus öppet för att tillåta blod att cirkulera till lungorna från aortan.
Vad är typerna av Tricuspid Atresia?
Det finns tre former av tricuspid atresi. Typen är baserad på hur stor VSD är:
Stor VSD
Om hålet i ditt nyföddes hjärta är stort kan för mycket blod gå till lungorna. Detta kan leda till ett tillstånd som kallas kongestivt hjärtsvikt (CHF).
Måttlig VSD
Om ditt nyfödda har en måttlig VSD är hålen medelstor. Detta hål tillåter lite blod att pumpa till lungorna. Nyfödda med detta tillstånd kommer att uppleva mindre nöd än de med stora eller små hål.
Liten VSD
Om hålet är litet, pumpar inte tillräckligt med blod till lungorna för att plocka upp syre. Brist på syre till vitala organ kan göra att din nyfödda hud blir blå. Detta kallas cyanos.
Vad är symtomen på tricuspid Atresia?
Symptomen på tricuspid atresi beror på den specifika hjärtfel som är närvarande. Spädbarn som är födda med tricuspid atresi visar vanligen tecken på nöd inom de första timmarna av livet. Vissa barn kan dock vara friska vid födseln och börjar bara visa symptom under de första två månaderna av livet.
Vanliga symptom i samband med tricuspid atresi inkluderar:
- snabb andning
- andfåddhet eller dyspné
- en blåaktig hudfärg eller cyanos
- trötthet som uppstår under utfodring
- långsam tillväxt
- svettas
Om hålet i det nyfödda hjärtat är tillräckligt stort för att orsaka CHF kan det finnas andra symptom som är förknippade med detta tillstånd. Dessa inkluderar hosta och svullnad i ben och fötter, som är känt som "ödem".
Vad orsakar tricuspid Atresia?
Hjärtat börjar bilda när ett foster är bara 8 veckor gammalt. Tricuspid atresia är ett resultat av att tricuspidventilen inte utvecklas under denna period av tillväxt. Läkare vet inte varför detta händer. Tricuspid atresi är ofta vanlig hos familjer. Det förekommer också med vissa genetiska eller kromosomala abnormiteter, inklusive Downs syndrom.
Hur diagnostiseras tricuspid Atresia?
Din läkare kan identifiera tricuspid atresi medan din baby fortfarande är i livmodern. Rutinmässiga prenatala ultraljud som övervakar barnets tillväxt kan upptäcka avvikelser i fostrets hjärta.
När din baby är född, kommer din läkare att kunna diagnostisera tricuspid atresi genom att utföra en fysisk tentamen. Din läkare kan hitta ett hjärtsmärta och kanske märka en blåaktig ton till din babys hud. Din läkare kan också utföra flera tester för att bekräfta diagnosen. Test kan innehålla:
- en ultraljud av hjärtat
- ett elektrokardiogram
- ett ekkokardiogram
- en röntgen i bröstet
- en hjärtkateterisering
- en MRI av hjärtat
Hur behandlas tricuspid Atresia?
Om din baby diagnostiseras med tricuspid atresi, kommer de att gå in i en neonatal intensivvårdsenhet (NICU). I NICU kommer ditt barn att få specialvård för att behandla tillståndet. Om din baby inte andas kan de gå på andningsapparat eller ventilator. Din baby kan också få mediciner för att upprätthålla sin hjärtfunktion.
När din barns tillstånd stabiliseras, behöver de kirurgi för att korrigera hjärtfelet.För spädbarn som har tricuspid atresi är tre operationer vanligtvis nödvändiga eftersom barnets hjärta och kropp växer och förändras.
Shunt Placering
Hos de flesta barn med detta tillstånd sker den första hjärtkirurgin under de första dagarna av livet. Denna procedur innebär att placera en shunt i hjärtat för att hålla blodet flyter till lungorna.
Efter operationen kan din baby gå hem. De behöver mediciner och övervakning för att upptäcka komplikationer. En pediatrisk kardiolog kommer att övervaka ditt barns vård. Denna läkare bestämmer när din baby är redo för en andra operation.
Hemi-Fontan-förfarandet
Den andra operationen sker vanligtvis när ditt barn är mellan 3 och 6 månader gammalt. Denna operation kallas Glenn Shunt eller Hemi-Fontan-proceduren.
Åren som bär blod i ditt hjärta efter att det har levererat syre i hela kroppen kallas överlägsen vena cava. Den artär som trampar blod från ditt hjärta till dina lungor kallas rätt lungartär. Denna procedur görs för att ansluta den överlägsna vena cava till den högra lungartären.
Fontan-förfarandet
Efter den operationen kommer din baby att behöva ytterligare ett förfarande som kommer att äga rum när barnet är mellan 18 månader och 5 år. Detta förfarande kallas Fontan-förfarandet. I den här sista operationen kommer ditt barns kirurg att skapa en väg för syreutarmat blod som återvänder till hjärtat för att strömma in i artärerna som tar det direkt till lungorna.
I det sällsynta fallet att ditt barn inte är kandidat till dessa kirurgiska ingrepp, kommer ditt barns läkare att diskutera möjligheten till hjärttransplantation.
Vad är långsiktiga Outlook?
Om din baby har tricuspid atresi, behöver de fortsatt vård i flera år efter framgångsrik behandling. Öppen hjärtkirurgi kommer att vara nödvändig. Denna operation medför en rad potentiella komplikationer, inklusive hjärtsvikt.
Efter operationen för att korrigera tricuspid atresi är gjort, kommer din baby att kräva kontinuerlig vård och övervakning i vuxen ålder. Barn med tricuspid atresi har ökad risk för följande under hela deras livslängd:
- en stroke
- CHF
- infektioner
- arytmi
De kan behöva ta mediciner för att förhindra dessa tillstånd. Din hälso- och sjukvårdspersonal kommer att arbeta med dig för att räkna ut en vårdplan för din bebis.
