Vad är lymfoplasmacytiskt lymfom?

Översikt

Lymphoplasmacytisk lymfom (LPL) är en sällsynt typ av cancer som utvecklas långsamt och påverkar mestadels äldre vuxna. Medelåldern vid diagnos är 60.

Lymfom är cancer av lymfsystemet, en del av ditt immunsystem som hjälper till att bekämpa infektioner. I lymfom växer vita blodkroppar, antingen B-lymfocyter eller T-lymfocyter, ut ur kontroll på grund av en mutation. I LPL reproducerar onormala B-lymfocyter i din benmärg och förskjuter friska blodceller.

Det finns cirka 8,3 fall av LPL per 1 miljon människor i USA och Västeuropa. Det är vanligare hos män och i kaukasier.

LPL vs andra lymfom

Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom särskiljs av typen av celler som blir cancerösa.

• Hodgkins lymfom har en specifik typ av onormal cellpresent, kallad Reed-Sternberg-cell.
• De många typerna av icke-Hodgkins lymfom skiljer sig från var cancer börjar och de maligna cellernas genetiska och andra egenskaper.

LPL är ett icke-Hodgkins lymfom som börjar i B-lymfocyterna. Det är ett mycket sällsynt lymfom, som omfattar endast cirka 1-2 procent av alla lymfom.

Den vanligaste typen av LPL är Waldenström macroglobulinemia (WM), som kännetecknas av en onormal produktion av immunoglobulin (antikroppar). WM kallas ibland felaktigt som LPL, men det är faktiskt en delmängd av LPL. Cirka 19 av 20 personer med LPL har immunoglobulinabnormitet.

Vad händer med immunsystemet?

När LPL orsakar B-lymfocyter (B-celler) för överproduktion i din benmärg, produceras färre normala blodkroppar.

Normalt flyttar B-celler från benmärgen till mjälten och lymfkörtlarna. Där kan de bli plasmaceller som producerar antikroppar mot infektioner. Om du inte har tillräckligt med normala blodceller, komprometterar det ditt immunsystem.

Detta kan leda till:

• anemi, brist på röda blodkroppar
• neutropeni, en brist på en typ av vit blodcell (kallad neutrofiler), vilket ökar infektionsrisken
• trombocytopeni, en brist på blodplättar, vilket ökar blödning och blåmärken

Vad är symtomen?

LPL är en långsammande cancer, och ungefär en tredjedel av personer med LPL har inga symtom när de diagnostiseras.

Upp till 40 procent av personer med LPL har en mild form av anemi.

Andra symptom på LPL kan innefatta:

• svaghet och trötthet (ofta orsakad av anemi)
• feber, nattsvett och viktminskning (allmänt associerad med B-celllymfom)
• suddig syn
• yrsel
• näsan blöder
• blödande tandkött
• blåmärken
• förhöjd beta-2-mikroglobulin, en blodmarkör för tumörer

Omkring 15 till 30 procent av dem med LPL har:

• svullna lymfkörtlar (lymfadenopati)
• leverförstoring (hepatomegali)
• mjältförstoring (splenomegali)

Vad orsakar det?

Orsaken till LPL är inte fullständigt förstådd. Forskare undersöker flera möjligheter:

• Det kan finnas en genetisk komponent, som ungefär 1 till 5 personer med WM har en släkting som har LPL eller en liknande typ av lymfom.
• Vissa studier har visat att LPL kan vara associerad med autoimmuna sjukdomar som Sjögrens syndrom eller med hepatit C-viruset, men andra studier har inte visat den här länken.
• Människor med LPL har vanligtvis vissa genetiska mutationer som inte är ärvda.

Hur diagnostiseras det?

Diagnosen av LPL är svår och vanligen en gjord efter att ha exkluderat andra möjligheter.

LPL kan likna andra B-celllymfom med liknande typer av plasmacelldifferentiering. Dessa inkluderar:

• mantelcelllymfom
• kronisk lymfocytisk leukemi / lymfocytiskt lymfom
• marginalzon lymfom
• plasmacellmyelom

Din läkare kommer att undersöka dig fysiskt och be om din medicinska historia. De kommer att beställa blodarbete och eventuellt en benmärg eller lymfkörtelbiopsi för att titta på cellerna under ett mikroskop.

Din läkare kan också använda andra tester för att utesluta liknande cancerformer och bestämma scenen av din sjukdom. Dessa kan innefatta bröströntgen, CT-skanning, PET-skanning och ultraljud.

Behandlingsalternativ

Titta och vänta

LBL är en långsamt växande cancer. Du och din läkare kan besluta att vänta och övervaka ditt blod regelbundet innan behandlingen påbörjas. Enligt American Cancer Society (ACS), personer som fördröjer behandlingen tills deras symptom är problematiska har samma livslängd som personer som börjar behandla så snart de diagnostiseras.

Kemoterapi

Flera droger som fungerar på olika sätt, eller kombinationer av droger, kan användas för att döda cancercellerna. Dessa inkluderar:

• klorambucil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexametason (dekadron, dexason), rituximab (rituxan) och cyklofosfamid
• bortezomib (velcade) och rituximab, med eller utan dexametason
• cyklofosfamid, vincristin (Oncovin) och prednison
• cyklofosfamid, vincristin (Oncovin), prednison och rituximab
• talidomid (thalomid) och rituximab

Det specifika läkemedelsregimen varierar beroende på din allmänna hälsa, dina symtom och eventuella framtida behandlingar.

Biologisk terapi

Biologiska terapi läkemedel är konstgjorda ämnen som fungerar som ditt eget immunförsvar för att döda lymfomcellerna. Dessa läkemedel kan kombineras med andra behandlingar.

Några av dessa konstgjorda antikroppar, kallade monoklonala antikroppar, är:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Andra biologiska droger är immunmodulerande läkemedel (IMiDs) och cytokiner.

Målad terapi

Målmedicinska läkemedel syftar till att blockera särskilda cellförändringar som orsakar cancer.Några av dessa droger har använts för att bekämpa andra cancerformer och undersöks nu för LBL. I allmänhet blockerar dessa läkemedel proteiner som tillåter lymfomcellerna att fortsätta växa.

Stamcellstransplantationer

Detta är en nyare behandling som ACS säger kan vara ett alternativ för yngre människor med LBL.

Generellt avlägsnas blodbildande stamceller från blodbanan och förvaras fryst. Därefter används en hög dos kemoterapi eller strålning för att döda alla benmärgsceller (normalt och cancer) och de ursprungliga blodbildande cellerna återförs till blodomloppet. Stamcellerna kan komma från den person som behandlas (autolog), eller de kan doneras av någon som är nära matchen till personen (allogena).

Var medveten om att stamcellstransplantationer fortfarande finns i ett försöksstadium. Det finns också kortsiktiga och långsiktiga biverkningar från dessa transplantationer.

Kliniska tester

Som med många olika typer av cancer är nya terapier under utveckling och du kan hitta en klinisk prövning för att delta. Fråga din läkare om detta och besök ClinicalTrials.gov för mer information.

Vad är utsikterna?

LPL från och med ännu inte botemedel. Din LPL kan gå till eftergift men senare återkomma. Även om det är en långsammare cancer, kan det i vissa fall bli aggressivare.

ACS konstaterar att 78 procent av människor med LPL överlever fem år eller mer.

Överlevnadsnivåer för LPL förbättras eftersom nya läkemedel och nya behandlingar utvecklas.