Vad är Pick's sjukdom?
Pick's sjukdom är ett sällsynt tillstånd som orsakar progressiv och irreversibel demens. Denna sjukdom är en av många typer av demens som kallas frontotemporal demens (FTD). Frontotemporal demens är resultatet av ett hjärntillstånd som kallas frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Om du har demens, fungerar din hjärna inte normalt. Som ett resultat kan du ha problem med språk, beteende, tänkande, dom och minne. Liksom patienter med andra typer av demens kan du uppleva drastiska personlighetsförändringar.
Många andra tillstånd kan orsaka demens, inklusive Alzheimers sjukdom. Medan Alzheimers sjukdom kan påverka många olika delar av din hjärna, påverkar Pick-sjukdomen endast vissa områden. Pick's disease är en typ av FTD eftersom den påverkar dina hjärnans främre och temporala lobes. Hjärnans främre lobe kontrollerar viktiga aspekter av vardagen. Dessa inkluderar planering, dom, emotionell kontroll, beteende, hämning, verkställande funktion och multitasking. Din temporal lobe påverkar främst språk, emotionellt svar och beteende.
Vad är symtomen på Pick's sjukdom?
Om du har Pick's sjukdom blir dina symtom progressivt värre över tiden. Många av symtomen kan göra social interaktion svår. Exempelvis kan beteendemässiga förändringar göra det svårt att bedriva dig på ett socialt acceptabelt sätt. Behavior och personlighetsförändringar är de viktigaste tidiga symptomen i Pick's sjukdom.
Du kan uppleva beteendemässiga och känslomässiga symptom, till exempel:
- abrupta humörförändringar
- tvångsmässigt eller olämpligt beteende
- depression-liknande symtom, såsom ointressen i dagliga aktiviteter
- uttag från social interaktion
- svårigheter att hålla ett jobb
- dåliga sociala färdigheter
- dålig personlig hygien
- repetitivt beteende
Du kan också uppleva språk- och neurologiska förändringar, till exempel:
- minskad skriftlig eller läsförmåga
- echo, eller upprepa vad som har sagts till dig
- oförmåga att tala, svårigheter att tala eller problem med att förstå tal
- krympande ordförråd
- accelererad minnesförlust
- fysisk svaghet
Den tidiga början av personlighetsändringar i Picks sjukdom kan hjälpa din läkare att skilja det från Alzheimers sjukdom. Picks sjukdom kan också förekomma vid en tidigare ålder än Alzheimers. Fall har rapporterats hos människor som är yngre än 20 år. Mer vanligt börjar symtom hos personer mellan 40 och 60 år. Omkring 60 procent av personer med frontotemporal demens är mellan 45 och 64 år.
Vad orsakar Pick's sjukdom?
Picks sjukdom, tillsammans med andra FTD, orsakas av onormala mängder eller typer av nervcellsproteiner, kallad tau. Dessa proteiner finns i alla dina nervceller. Om du har Pick's sjukdom, ackumuleras de ofta i sfäriska klumpar, kända som Pick-kroppar eller Pick-celler. När de ackumuleras i nervcellerna i din hjärnans främre och temporala lob, får de cellerna att dö. Detta får din hjärnväv att krympa, vilket leder till symptom på demens.
Vetenskapsmän vet ännu inte vad som orsakar dessa abnorma proteiner. Men genetiker har funnit onormala gener kopplade till Picks sjukdom och andra FTD. De har också dokumenterat förekomst av sjukdomen i närstående familjemedlemmar.
Hur diagnostiseras Pick's sjukdom?
Det finns inget enda diagnostiskt test som din läkare kan använda för att lära dig om du har Pick's sjukdom. De kommer att använda din medicinska historia, speciella bildtestningstest och andra verktyg för att utveckla en diagnos.
Till exempel kan din läkare:
- ta en fullständig medicinsk historia
- be dig att slutföra tal- och skrivprov
- genomföra intervjuer med dina familjemedlemmar för att lära dig om ditt beteende
- genomföra en fysisk undersökning och detaljerade neurologiska undersökningar
- använd MR, CT eller PET-skanningar för att undersöka din hjärnvävnad
Imaging test kan hjälpa din läkare att se formen på din hjärna och förändringar som kan uppstå. Dessa tester kan också hjälpa din läkare att utesluta andra tillstånd som kan orsaka symptom på demens, såsom hjärntumörer eller stroke.
Din läkare kan beställa blodprov för att utesluta andra möjliga orsaker till demens. Till exempel är sköldkörtelhormonbrist (hypotyreoidism), vitamin B-12-brist och syfilis vanliga orsaker till demens hos äldre vuxna.
Hur behandlas Pick's sjukdom?
Det finns inga kända behandlingar som effektivt saktar utvecklingen av Pick-sjukdomen. Din läkare kan ordinera behandlingar för att underlätta några av dina symtom. Till exempel kan de ordinera antidepressiva och antipsykotiska mediciner för att hjälpa till att behandla känslomässiga och beteendeförändringar.
Din läkare kan också testa och behandla andra problem som kan förvärra dina symtom. De kan till exempel kolla och behandla dig för:
- depression och andra stämningsstörningar
- anemi, som kan orsaka trötthet, huvudvärk, humör och svårighet att koncentrera sig
- näringsproblem
- sköldkörtelstörningar
- minskade syrgasnivåer
- njure eller leversvikt
- hjärtsvikt
Bor med Pick's sjukdom
Utsikterna för personer med Picks sjukdom är fattiga. Enligt University of California utvecklas symtom vanligtvis under 8-10 år. Efter det att symtomen började börja, kan det ta några år att få diagnosen. Som ett resultat är den genomsnittliga tidsperioden mellan diagnos och död ungefär fem år.
I avancerade skeden av sjukdomen behöver du 24-timmarsvård. Du kan utveckla problem med att fylla i grundläggande uppgifter, till exempel att flytta, kontrollera blåsan och till och med svälja. Döden uppträder vanligtvis av komplikationer av Picks sjukdom och de beteendeförändringar det orsakar.Vanliga dödsorsaker inkluderar till exempel lung-, urinvägsinfektioner och hudinfektioner.
Fråga din läkare om mer information om ditt specifika tillstånd och långsiktiga utsikter.
