Vad är faktor V-brist?
Faktor V-brist är också känd som Owren-sjukdom eller parahemofili. Det är en sällsynt blödningsstörning som leder till dålig koagulering efter en skada eller operation. Faktor V brist bör inte förväxlas med faktor V Leiden-mutation, ett mycket vanligare tillstånd som orsakar överdriven blodkoagulering.
Faktor V, eller proaccelerin, är ett protein som tillverkas i din lever som hjälper till att konvertera protrombin till trombin. Detta är ett viktigt steg i blodproppsprocessen. Om du inte har tillräckligt med faktor V eller om det inte fungerar ordentligt, kan ditt blod inte sticka tillräckligt effektivt för att stoppa dig från blödning. Det finns olika nivåer av svårighetsgrad av faktor V-brist baserat på hur lite eller hur mycket faktor V är tillgänglig för kroppen.
Faktor V-brist kan också inträffa samtidigt som faktor VIII-brist, vilket ger allvarligare blödningsproblem. Kombinationen av faktor V och faktor VIII-brister anses vara en separat sjukdom.
Vilken roll spelar faktor V vid normal blodpropp?
Faktor V är en av cirka 13 koagulationsfaktorer som är ansvariga för normal blodkoagulation eller koagulering. Blodkoagulering sker i etapper:
- När ett av dina blodkärl skärs, stryker det omedelbart, eller smalnar, för att sakta ner blodförlusten. Detta kallas vasokonstriktion. Kemiska meddelanden skickas in i blodet för att signalera kroppen för att frigöra blodkoagulationsfaktorer och starta koagulationsprocessen.
- Blodplättar samlas på sårets plats och börjar klibba till såret och till varandra. Dessa bildar en mjuk blodplättpropp i ditt sår. Detta stadium kallas primär hemostas.
- När blodplättarna bildar en tillfällig plugg, sker en komplex kedjereaktion mellan flera blodkoagulationsfaktorer. Faktor V framträder ungefär halvvägs genom denna reaktionskedja och omvandlar protrombin till trombin.
- Trombin utlöser fibrinogen för framställning av fibrin. Fibrin är det material som utgör den slutliga blodproppen. Det är ett strängt protein som bryter sig i och runt den temporära mjuka blodproppen, vilket gör blodproppen hårdare. Denna nya klump förseglar det brutna blodkärlet och skapar ett skyddande skydd för vävnadsregenerering. Detta stadium kallas sekundär hemostas.
- Efter några dagar börjar fibrinklumpen att krympa, sätta samman sårets kanter för att låta den skadade vävnaden återuppbyggas. När den underliggande vävnaden återuppbyggs upplöses fibrinkolotten.
Sekundär hemostas uppträder inte ordentligt om du har faktor V-brist. Detta resulterar i långvarig blödning.
Vad orsakar faktor V-brist?
Faktor V-brist kan vara ärvt eller förvärvat efter födseln.
Ärftlig faktor V-brist är sällsynt. Det orsakas av en recessiv gen, vilket innebär att du måste ärva genen från båda dina föräldrar för att visa symtom. Denna form förekommer hos ungefär 1 av 1 miljoner människor.
Förvärvat faktor V-brist kan orsakas av vissa mediciner, underliggande medicinska tillstånd eller en autoimmunreaktion.
Villkor som kan påverka faktor V inkluderar:
- disseminerad intravaskulär koagulering (DIC), vilket är ett tillstånd som orsakar små blodproppar och överdriven blödning på grund av överaktiva koagulationsproteiner
- leversjukdomar, såsom cirros
- sekundär fibrinolys, som uppstår när blodproppar tenderar att bryta ner på grund av mediciner eller hälsotillstånd
- autoimmuna sjukdomar, såsom lupus
- spontana autoimmuna reaktioner efter operation eller förlossning
- vissa typer av cancer
Vad är symptomen på faktor V-brist?
Symptomen på faktor V-brist varierar beroende på den mängd faktor V som finns tillgänglig för kroppen. Nivåerna som krävs för att orsaka symptom beror på individen. En viss nivå som kan orsaka blödning hos en person kan inte klausulera blödning hos en annan person.
I fall av svår faktor V-brist innefattar symptomen ofta:
- onormal blödning efter att ha födt, haft kirurgi eller skadats
- onormal blödning under huden
- blödning av navelsträng vid födseln
- näsblod
- blödande tandkött
- lätt blåmärken
- tunga eller långvariga menstruationsperioder
- blödning inom organ som lungor eller tarmkanalen
Hur diagnostiseras faktor V-brist?
Många människor som har detta tillstånd fick diagnosen när läkare sprang blodkoagulationsprov före operationen. Vanliga laboratorietester för faktor V inkluderar följande:
- Faktoranalyser mäta prestanda för specifika koagulationsfaktorer för att identifiera saknade eller dåligt förekommande faktorer.
- Faktor V-analys mäter hur mycket faktor V du har och hur bra det fungerar.
- Protrombintid (PT) åtgärder koagulationstid påverkad av faktorerna I, II, V, VII och X.
- Aktiverad partiell protrombintid (aPTT) åtgärder koagulationstid påverkad av faktorerna I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII och von Willebrand faktorer.
- Inhibitor test avgöra om ditt immunförsvar undertrycker dina blodkoagulationsfaktorer.
Din läkare kommer sannolikt att beställa andra test för att identifiera några underliggande förhållanden som resulterar i faktor V-brist.
Hur behandlas faktor V-brist?
Faktor V-brist behandlas med infusioner av fryst fryst plasma (FFP) och blodplättar. Dessa infusioner behövs vanligtvis endast efter operation eller blödningspisod.
Vad är utsikterna för personer med faktor V-brist?
Faktor V-brist är relativt hanterbar jämfört med andra blödningsstörningar. Många människor kan tolerera låga nivåer av faktor V utan symptom. Människor som har detta tillstånd behöver ofta behandling först efter operation eller en mycket allvarlig skada. Dessa människor brukar ha normala liv och blöder bara lite längre än människor som har blod som koagulerar normalt.
