Vad är mjukdelssarkom?
Sarkom är en typ av cancer som utvecklas i ben eller mjuka vävnader. Din mjukvävnad innehåller:
- blodkärl
- nerver
- senor
- muskler
- fett
- fibrös vävnad
- de nedre skikten av huden (inte det yttre skiktet)
- fogarna på lederna
Flera typer av onormala tillväxter kan förekomma i mjukvävnad. Om en tillväxt är en sarkom, då är det en malign tumör eller cancer. Malign betyder att delar av tumören kan bryta av och sprida sig i omgivande vävnader. Dessa flyktiga celler rör sig genom kroppen och lägger sig i lever, lungor, hjärnor eller andra viktiga organ.
Sarkomer av mjukvävnad är relativt ovanliga, speciellt när de jämförs med karcinom, en annan typ av malign tumör. Sarkomer kan vara livshotande, särskilt om de diagnostiseras när en tumör är redan stor eller har spridit sig till andra vävnader.
Mjuka vävnadsarcomer finns oftast i armarna eller benen, men kan också hittas i bagageutrymmet, inre organ, huvud och nacke och bakre delen av bukhålan.
Det finns många sorters mjukvävnadsarkom. En sarkom kategoriseras av vävnaden där den har blivit vuxen:
- Maligna tumörer i fett kallas liposarkom.
- I slätmuskel runt inre organ är cancer sarkomer kända som leiomyosarkom.
- Rhabdomyosarcomas är maligna tumörer i skelettmuskeln. Skelettmuskeln ligger i dina armar, ben och andra delar av kroppen. Denna typ av muskel möjliggör rörelse.
- Gastrointestinala stromala tumörer (GIST) är maligniteter som börjar i mag-tarmkanalen eller matsmältningskanalen.
Även om de också förekommer hos vuxna är rhabdomyosarkomar de vanligaste mjukvävnadsarkomerna hos barn och ungdomar.
Andra mjukvävnadsarkomar som är mycket sällsynta inkluderar:
- neurofibrosarcomas
- maligna schwannomer
- neurogena sarkomer
- synovial sarkom
- angiosarkom
- Kaposi sarkom
- fibrosarkom
- maligna mesenkymom
- alveolära mjuka del sarkom
- epithelioida sarkom
- klara cell sarkom
- pleomorfa odifferentierade sarkomer
- spindelcell tumörer
Vad är symtomen på en mjukdelssarkom?
I sina tidiga skeden kan en mjukpappersarkom inte orsaka några symtom. En smärtsam klump eller massa under huden på din arm eller ben kan vara det första tecknet på en mjukvävnadsarkom. Om en mjukvävnadssarkom utvecklas i magen, kan den inte upptäckas förrän den är väldigt stor och pressar på andra strukturer. Du kan få smärta eller andningssvårigheter från en tumör som trycker på dina lungor.
Ett annat möjligt symptom är ett intestinalt blockering. Detta kan inträffa om en mjukvävnadsvätska växer i magen. Tumören trycker för hårt mot dina tarmar och förhindrar att maten går lätt igenom. Andra symtom inkluderar blod i avföring eller kräkningar eller svarta, tjära avföring.
Vad orsakar mjukvävnads sarkom?
Vanligtvis är orsaken till en mjukvävnadsarkom inte identifierad.
Undantaget från detta är Kaposi sarkom. Kaposi sarkom är en cancer i fodret av blod eller lymfkärl. Denna cancer orsakar lila eller bruna skador på huden. Det beror på infektion med det mänskliga herpesviruset 8 (HHV-8). Det förekommer ofta hos personer med nedsatt immunfunktion, som smittade med HIV, men det kan också uppstå utan hiv-infektion.
Vem är i riskzonen för att utveckla en mjukvävnadssarkom?
Genetiska riskfaktorer
Några ärftliga eller förvärvade DNA-mutationer eller defekter kan göra dig mer benägna att utveckla en mjukvävnadsarkom:
- Basalcell nevus syndrom ökar risken för hudcancer i basal cell, rhabdomyosarkom och fibrosarkom.
- Arvet retinoblastom orsakar en typ av barndomsögon, men det kan också öka risken för andra mjukvävnadsarkomar.
- Li-Fraumeni syndrom ökar risken för många typer av cancer, ofta från strålningsexponering.
- Gardners syndrom leder till cancer i magen eller tarmarna.
- Neurofibromatos kan leda till nervhylstumörer.
- Tuberös skleros kan resultera i rhabdomyosarkom.
- Werners syndrom kan orsaka många hälsoproblem, inklusive en ökad risk för alla sämre mjukvävnader.
Toxin exponering
Exponering för vissa toxiner, som dioxin, vinylklorid, arsenik och herbicider som innehåller fenoxiättiksyra i höga doser kan öka risken för att utveckla mjukvävnadsarkomar.
Strålningsexponering
Strålningsexponering, särskilt från strålterapi, kan vara en riskfaktor. Strålbehandling behandlar ofta vanliga cancerformer som bröstcancer, prostatacancer eller lymfom. Men denna effektiva terapi kan öka risken för att utveckla vissa andra former av cancer, såsom en mjukvävnadsarkom.
Hur diagnostiseras mjukvävnadssarkom?
Läkare kan oftast bara diagnostisera mjukvävnadssarkom när tumören blir tillräckligt stor för att bli märkt eftersom det finns mycket få tidiga symptom. När cancer orsakar igenkänliga tecken kan det redan ha spritt sig mot andra vävnader och organ i kroppen.
Om din läkare misstänker en mjukvävnadssarkom får de en fullständig familjehistoria för att se om andra familjemedlemmar kan ha haft några sällsynta former av cancer. Du kommer också sannolikt att ha en fysisk tentamen för att kontrollera din allmänna hälsa. Detta kan hjälpa till att bestämma de behandlingar som skulle vara bäst för dig.
Bildteknik
Din läkare kommer att studera tumörens plats med hjälp av avbildningsskanningar som enkla röntgenbilder eller en CT-skanning. CT-skanningen kan också innebära att man använder ett injicerat färgämne för att göra tumören lättare att se. Din läkare kan också beställa en MR, PET-skanning eller en ultraljud.
Biopsi
I slutändan måste en biopsi bekräfta diagnosen. Det här testet innebär vanligtvis att man sätter in en nål i en tumör och tar bort ett litet prov.
I vissa fall kan din läkare använda en skalpell för att skära bort en del av tumören så att det är enklare att undersöka. Andra tider, speciellt om tumören pressar på ett viktigt organ som tarmar eller lungor, kommer din läkare att ta bort hela tumören och omgivande lymfkörtlar.
Vävnaden från tumören kommer att undersökas under ett mikroskop för att bestämma om tumören är godartad eller malign. En godartad tumör invaderar inte annan vävnad, men en malign tumörburk.
Några andra test som utförts på ett tumörprov från en biopsi innefattar:
- immunhistokemi, som letar efter antigener eller ställen på tumörceller som vissa antikroppar kan binda till
- cytogen analys, som letar efter förändringar i tumörcellernas kromosomer
- fluorescens in situ hybridisering (FISH), ett test för att leta efter vissa gener eller korta bitar av DNA
- flödescytometri, vilket är ett test som ser på antalet celler, deras hälsa och närvaron av tumörmarkörer på cellens yta
Staging cancer
Om din biopsi bekräftar cancer, kommer din läkare att betygsätta och leda till cancer genom att titta på cellerna under mikroskopet och jämföra dem med normala celler av den typen vävnad. Staging är baserad på storleken på tumören, betyget av tumören (hur troligt det är att sprida, rankad klass 1 [låg] till klass 3 [hög]), och om cancern har spridit sig till lymfkörtlarna eller andra platser. Följande är de olika stadierna:
- Steg 1A: tumören är 5 cm eller mindre i storlek 1 och kanalen har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
- Steg 1B: tumör är större än 5 cm, grad 1 och cancer har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
- Steg 2A: tumören är 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, och cancer har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
- Steg 2B: tumören är större än 5 cm, grad 2 och cancer har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
- Steg 3A: tumören är större än 5 cm, grad 3 och kanalen har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser ELLER tumör är någon storlek och cancer har spridit sig till närliggande lymfkörtlar men inte andra platser
- Steg 4: tumör är vilken som helst storlek och vilken som helst klass, och har spridit sig till lymfkörtlar och / eller till andra platser
Vad är behandlingarna för en mjukvävnadsarkom?
Mjuk sarkom är sällsynta, och det är bäst att söka behandling på en anläggning som är bekant med din typ av cancer.
Behandlingen beror på tumörens placering och den exakta celltypen som tumören härstammar från (till exempel muskel, nerv eller fett). Om tumören har metastaserat, eller spridits till andra vävnader, påverkar detta också behandlingen.
Kirurgi
Kirurgisk behandling är den vanligaste första behandlingen. Din läkare tar bort tumören och en del av den omgivande friska vävnaden och testet för att se om några tumörceller fortfarande finns kvar i kroppen. Om tumören är på andra kända platser kan din läkare också ta bort de sekundära tumörerna.
Din läkare kan också behöva ta bort omgivande lymfkörtlar, vilka är små organ i immunsystemet. Lymfkörtlar är ofta de första ställena där tumörceller sprider sig.
Tidigare skulle läkare ofta behöva amputera en lem som hade tumörer. Nu kan användningen av avancerade kirurgiska tekniker, strålning och kemoterapi ofta rädda en lem. Stora tumörer som påverkar stora blodkärl och nerver kan emellertid fortfarande kräva extremt amputering.
Riskerna med kirurgi inkluderar:
- blödning
- infektion
- skada på närliggande nerver
- reaktioner på anestesi
Kemoterapi
Kemoterapi används också för att behandla vissa mjukvävnadsarcomer. Kemoterapi är användningen av giftiga läkemedel för att döda celler som delar sig och multiplicerar snabbt, såsom tumörceller. Kemoterapi skadar också andra celler som splittras snabbt, såsom benmärgsceller, din tarms lining eller hårsäckar. Denna skada leder till många biverkningar. Om cancerceller sprider sig bortom den ursprungliga tumören kan kemoterapi dock effektivt döda dem innan de börjar bilda nya tumörer och skadar vitala organ.
Kemoterapi dödar inte av alla mjukvävnadsarcomer. Kemoterapi regimer behandlar emellertid effektivt en av de vanligaste sarkomerna, rhabdomyosarkom. Läkemedel som doxorubicin (Adriamycin) och dactinomycin (Cosmegen) kan också behandla mjukvävnadsarcomer. Det finns många andra droger som är specifika för den vävnadstyp där tumören startade.
Strålbehandling
I strålterapi skadar högenergibjälkar av partiklar som röntgenstrålar eller gammastrålar cellens DNA. Snabbt uppdelande celler som tumörceller är mycket mer benägna att dö från denna exponering än normala celler, även om vissa normala celler kommer att dö också. Ibland kombinerar läkare kemoterapi och strålterapi för att effektivisera och döda fler tumörceller.
Biverkningarna av kemoterapi och strålning innefattar:
- illamående
- kräkningar
- viktminskning
- håravfall
- nervsmärta
- andra biverkningar som är specifika för varje typ av läkemedelsregim
Vilka är de potentiella komplikationerna av mjukvävnadssarkom?
Komplikationer från tumören i sig beror på tumörens placering och storlek. Tumören kan trycka på viktiga strukturer som:
- lungor
- tarmar
- nerver
- blodkärl
Tumören kan invadera och skada närliggande vävnader också. Om tumören metastaserar, vilket innebär att cellerna slår av och hamnar på andra ställen, såsom följande, kan nya tumörer växa i dessa organ:
- ben
- hjärna
- lever
- lunga
På dessa ställen kan tumörer orsaka omfattande och livshotande skador.
Vad är den långsiktiga utsikterna?
Långvarig överlevnad från en mjukvävnadsarkom beror på den specifika typen sarkom. Utsikterna beror också på hur avancerad cancer är när den först diagnostiserats.
Steg 1 cancer kommer sannolikt att vara mycket lättare att behandla än stadium 4 cancer, och har en högre överlevnadshastighet. En tumör som är liten, har inte spridit sig i omgivande vävnader och ligger på en lättillgänglig plats, som underarm, blir lättare att behandla och avlägsna fullständigt med kirurgi.
En tumör som är stor, omgiven av många blodkärl (gör operationen svår) och har metastasiserats till lever eller lung är mycket svårare att behandla.
Risken för återhämtning beror på:
- tumörens placering
- celltypen
- tumörens klass och stadium
- huruvida tumören kan avlägsnas kirurgiskt eller inte
- din ålder
- din hälsa
- huruvida tumören är återkommande eller ny
Efter den första diagnosen och behandlingen måste du ofta se din läkare för kontroller, även om tumören är i eftergift, vilket betyder att den inte kan detekteras eller inte växer. Röntgenbilder, CT-skanningar och MR-skanningar kan vara nödvändiga för att kontrollera om någon tumör har återkommit på sin ursprungliga plats eller på andra ställen i kroppen.
