Vad är primär lunghypertension?
Primär lunghypertension är nu känd som pulmonell arteriell hypertension (PAH). Namnet ändrades 1998 eftersom det var bestämt att vara mer beskrivande av villkoret.
PAH är en störning som kännetecknas av en onormal ökning av lungartärtrycket, det normala pulmonella kapillär kiltrycket och ökad lungvaskulär resistans. En gradvis ökning av lungartärtrycket kan leda till eventuellt hjärtsvikt och dödsfall. Ökningar i lungartärtrycket är de viktigaste indikatorerna för PAH.
Imaging test används för att se inuti kroppen för en diagnos. Förstorade artärer eller skador på hjärtat är säkert tecken på PAH. Medicin används för att sänka hjärtskador och hantera symtom.
Även med behandling kommer omkring en tredjedel av personer med PAH att dö inom tre år efter diagnosen. Tack vare nya behandlingar är detta nummer en förbättring från de 50 procent som brukade dö inom 3 år. Det medicinska samhället hoppas kunna hitta en bot för att stoppa skadan av PAH.
Orsaker till pulmonell arteriell hypertension
Orsaken till PAH kan vara antingen idiopatisk (IPAH) eller familial (FPAH). Idiopatiska sjukdomar uppstår spontant, och deras orsaker är okända. Familjala sjukdomar är genetiskt överförda genom familjer.
Miljöfaktorer och mediciner antas vara möjliga orsaker till IPAH.
Möjliga orsaker till IPAH:
- aptitdämpande medel (aminorex, fenfluramin, dexfenfluramin etc.)
- hormonbehandling (som kan förklara varför fler kvinnor än män har sjukdomen)
De flesta fallen av FPAH härrör från en mutation i BMPR2-genen. Svåra fall är generellt kopplade till mutationens närvaro. Även om mutationen kan vara närvarande vid födseln, kan sjukdomen ta månader eller år att visas.
Symtom på pulmonell arteriell hypertension
Det karakteristiska symptomet för PAH är en ökning av pulmonal vaskulär resistans. Detta medför en ökning av trycket på hjärtats högra kammare. Det problemet leder till problem med att fylla den vänstra delen av hjärtat. Så småningom misslyckas hjärtat som ett resultat.
Vanliga symptom på PAH är:
- svår eller arbetad andning vid ansträngning
- trötthet, som orsakas av att hjärtat måste pumpa hårdare och hårdare
- nästan svimning
- svimning
Riskfaktorer för pulmonell arteriell hypertension
PAH är fortfarande inte väl förstådd. Forskning har funnit vissa sjukdomar som kan göra en person mer benägna att utveckla PAH:
- Den exakta länken är okänd, men graden för att utveckla PAH bland personer med humant immunbristvirus (HIV) är 0,5 procent, vilket är 6 gånger högre än i den allmänna befolkningen.
- I 70 procent av fallen av FPAH har personen en mutation i 2 (BNP2) genen.
- PAH är noterat på ungefär sex procent av personer med portalhypertension (ökat tryck i venerna som bär blod från mag-tarmkanalen och organen till levern).
- Vissa oreparationer, medfödda hjärtsavvikelser kan också göra någon mer sannolikt att utveckla PAH.
Diagnos av pulmonell arteriell hypertension
Diagnos är inte lätt, eftersom skador i hjärtat inte kan ses under en rutinundersökning. Läkare försöker utesluta alla andra orsaker till lunghypertension innan en diagnos görs. Din läkare kan beställa några eller alla följande test:
- elektrokardiogram för att leta efter bevis på höger ventrikelskada eller påkänning
- bröströntgen för att leta efter förstorade artärer från det överarbetande hjärtat
- computertomografi (CT) skanning för att se förstorade lungartärer och högra ventrikeln
- transthoracisk ekkokardiografi för att titta på hjärtans storlek och rörelse, hjärtledsfunktionen, etc. (nödvändig för diagnos)
- 6-minuters test för att utvärdera träningsuthållighet genom att den person som testas är fysiskt aktiv i 6 minuter
- lungbiopsi, endast om PAH inte antas vara din primära sjukdom
Behandling av pulmonell arteriell hypertension
Behandlingar för PAH är avsedda att minska symtomen och förlänga livet. Läkare börjar ofta behandlingar sent i sjukdomen, eftersom det är svårt att upptäcka.
FDA har godkänt flera mediciner för PAH. De kan lindra symtom och förbättra fysisk funktion. Inget av medicinerna kan helt lindra symtomen på PAH och vissa är extremt dyra och kostar uppåt på 175 000 dollar per år.
mediciner
- prostacykliner, den första nya behandlingen för pulmonell hypertension
- endotelreceptorantagonister som släcker blodkärlen
- fosfodiesterashämmare, som slappnar av musklerna i artärväggarna för att utöka blodkärlen
Annan behandling
- hjärtlungtransplantation, även om detta endast görs i vissa fall
- begränsning av fysisk aktivitet
Utsikter för pulmonell arteriell hypertension
Även om modern behandling har kommit långt, kommer en tredjedel av alla personer med PAH att dö inom tre år efter diagnosen.
Död är en förväntan och en vanlig förekomst med PAH, eftersom det inte finns någon botemedel eller effektiv behandling. Läkemedlen som är tillgängliga för att behandla symtom kan förlänga livet ett tag, men de kan inte stoppa eventuell terminal hjärtsvikt.
Fortsätt läsa: Pulmonell arteriell hypertoni: Prognos och förväntad livslängd "
F:
Finns det några steg som någon kan vidta för att förhindra att PAH utvecklas?
EN:
Pulmonell arteriell hypertension kan inte alltid förebyggas. Vissa villkor som kan leda till PAH kan dock förebyggas eller kontrolleras för att minska risken för att utveckla PAH. Dessa tillstånd innefattar kranskärlssjukdom, hypertoni, kronisk leversjukdom (oftast relaterad till fettlever, alkohol och viral hepatit), hiv och kronisk lungsjukdom, särskilt relaterad till rökning och miljöexponering.
Graham Rogers, MDAnswers representerar våra medicinska experters åsikter.Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
