Vad är idiopatisk lungfibros?
Fibros är uppbyggnaden av ärrvävnad. Lungfibros är bildandet av sådan ärrvävnad i lungorna, mellan luftsäckarna. Uttrycket "idiopatisk" betyder att dina läkare inte är säkra på exakt vad som orsakar det.
För att uttrycka det hela är idiopatisk lungfibros (IPF) när vävnaden i lungorna blir skadad eller ärr, och orsaken kan vara okänd. Denna förtjockade, ibland styva ärrvävnad kan göra det svårt för dina lungor att fungera ordentligt, vilket leder till minskade syrgasnivåer i blodet.
Vad är symtomen?
Eftersom dina lungor inte kan fungera så effektivt kan du känna andfåddhet. Detta tenderar att förvärras när sjukdomen fortskrider. Du kan också uppleva andra symtom, inklusive:
- Trötthet
- torr, hackande hosta
- muskel- eller ledvärk
- plötslig eller oförklarlig viktminskning
- clubbing, eller när fingertopparna och naglarna blir förstorade eller avrundade
Hur fick jag det?
Eftersom det är idiopatisk, är dina läkare inte säkra på hur du utvecklat IPF. Många kliniker tror att något antingen inuti eller utanför lungorna attackerar lungvävnaden. Följande är några av de möjliga orsakerna till dessa attacker.
Strålbehandling
Ibland kan skador uppstå i lungorna hos personer som fått strålbehandlingar för bröst- eller lungcancer.
Vissa mediciner
En handfull mediciner har visat sig öka risken för lungfibros. Dessa inkluderar:
- antibiotika såsom sulfasalazin och nitrofurantoin
- kemoterapi läkemedel som metotrexat, bleomycin och cyklofosfamid
- hjärt- och blodtrycksmedicin som propranolol och amiodaron
Miljögiftningar
Exponering för vissa typer av föroreningar, särskilt under en lång tidsperiod, kan bidra till IPF. Några av dessa föroreningar är:
- asbest
- kiseldioxid och metalldamm
- fågelnedslag och djurdander
- damm från korn
- vanligt hushållsdamm och olika bakterier och annan materia den innehåller
- cigarett rök
- ångor av olika slag
Medicinska tillstånd
Medicinska tillstånd som kan skada lungorna ökar risken för IPF:
- tuberkulos
- gastroesofageal refluxsjukdom (GERD)
- Reumatoid artrit
- systemisk skleros
- lunginflammation
- lupus
- flera virus, inklusive HIV, hepatit C, mononukleos, herpesvirus 6 och influensa A
Genetik
IPF kan springa i familjen. Av denna anledning anses det att genetik kan spela en roll, åtminstone för vissa personer som utvecklar lungfibros.
Vad kan jag förvänta mig?
IPF är en allvarlig och progressiv sjukdom, utan känd botemedel. Du bör prata med din läkare så att du kan förstå din risk och vara beredd på komplikationer, till exempel:
- lunghypertension (högt blodtryck i lungorna)
- stroke
- lungemboli (blodproppar i lungorna)
- hjärtattack
- andningssvikt
- hjärtsvikt i högerkammaren, på grund av hur svårt hjärtan arbetar för att pumpa blod genom de skadade artärerna i lungorna
Vilka behandlingar finns tillgängliga?
Tyvärr finns det för närvarande inte några behandlingsalternativ. De tillgängliga behandlingarna varierar i effektivitet. Din läkare kan rekommendera en kombination av behandlingar, till exempel:
- mediciner som kortikosteroider och antibiotika
- syrebehandling
- lungrehabilitering
- influensa och / eller lunginflammation
- lungtransplantation, vanligtvis som en sista utväg
Två nya behandlingsalternativ finns bland annat pirfenidon och nintedanib. Båda medicinerna antas minska minskningen av ärrvävnad i lungorna och fördröja sjukdomsprogressionen. En försök visade att sjukdomen saktade i progression hos personer som tog 150 mg nintedanib två gånger om dagen.
Hur kan jag förbättra min livskvalitet?
För att göra boende med IPF lite lättare är det viktigt att hålla sig så hälsosam som möjligt. Här är några allmänna tips för att komma ihåg:
- Sluta röka. Att sluta kan hjälpa dig att skära ner på ytterligare skador på dina lungor.
- Ät en näringsrik kost. Du kan upptäcka att äta blir svårare eftersom andningen blir svårare. Att äta mindre måltider oftare kan göra andningen lättare.
- Fortsätt vara aktiv. Fråga din läkare om måttlig träning som kan hjälpa dig att hålla sig frisk. Du kan behöva använda en syrgasbehållare under träning.
- Få tillräcklig vila.
- Håll dig borta från platser på höga höjder, om möjligt, och undvik att resa med flygplan.
Leta efter supportgrupper i ditt område, hitta andra du kan prata med och dela tips med. Kontrollera med Lungfibrosföreningen, och American Lung Association.
