Vad är lungalveolär proteinos?
Lungalveolär proteinos (PAP) är ett sällsynt lungtillstånd. Det uppstår när ytaktivt ämne byggs upp i dina lungor och klämmer på dina luftvägar eller alveoler. Surfaktant är en naturlig substans som sänker ytspänningen i dina lungor och låter dig andas. De tre huvudtyperna av PAP är medfödda, förvärvade och sekundära.
PAP orsakar lindriga till svåra andningssvårigheter, allt från andfåddhet med stor ansträngning för andnöd i vila. Det kan vara dödligt om du inte får behandling för ett allvarligt fall av det.
Vilka är symtomen på lungalveolär proteinos?
Det är möjligt att ha PAP utan några symtom. Symptomen på PAP inkluderar:
- andningssvårigheter, vilket är det vanligaste symptomet
- hosta, ibland med slem eller blod
- en blåfärgad ansiktsfärg
- allmän trötthet
- en lågkvalitativ feber
- viktminskning
Symptomen på PAP kan utvecklas till svår lungsjukdom och andningssvikt om du inte får behandling för dem.
Vad orsakar lungalveolär proteinos?
Surfactant täcker dina lungor. PAP utvecklas när detta ämne når en onormal nivå och blockerar lungens luftvägar. Detta försämrar överföringen av syre från dina lungor till ditt blod. Det resulterar ofta i arbetad andning. Den exakta orsaken till PAP är okänd.
Vilka är riskfaktorerna för lungalveolär proteinos?
Enligt PAP-stiftelsen påverkar detta tillstånd ungefär 3,7 personer per miljon. Detta gör det till en sällsynt sjukdom. Majoriteten av fallen visas senare i livet. Människor mellan 30 och 50 år är mer benägna att utveckla tillståndet, och män har större risk än kvinnor.
Fall av PAP kan kopplas till:
- ett immunsvar som blockerar nedbrytningen av ytaktivt ämne
- lunginfektion eller lunginflammation
- vissa cancerformer
- exponering för giftiga partiklar i miljön eller arbetsplatsen, såsom kiseldioxid eller aluminiumdamm
Hur diagnostiseras lungalveolär proteinos?
Om din läkare misstänker att du har PAP, kan de utföra följande tester:
- en röntgenstråle för att leta efter vita fläckar i dina lungor
- en CT-skanning av bröstet för att leta efter vita fläckar i dina lungor
- blodprov för att kontrollera antikroppar som är relaterade till PAP
- lungfunktionstester för att kontrollera lungornas luftkapacitet
- en bronkoskopi med saltlösning för att få ett vätskeprov från dina lungor
- en lungbiopsi för att undersöka ett vävnadsprov från dina lungor
Hur behandlas lungalveolär proteinos?
I vissa fall är symtomen på PAP så mild att ingen behandling är nödvändig. Villkoret löser sig ibland utan behandling. Om du har vissa lindriga symtom kan extra syrgasbehandling vara tillräcklig för att behandla tillståndet.
Om du har svåra symptom kan din läkare tvätta det ytaktiva medlet från dina lungor med en saltlösning. Beroende på vilket område som berörs kan de bara tvätta en del av lungan. Om hela lungan måste rengöras, kommer de att använda en procedur som kallas ”hela lungsköljning.” I detta förfarande kommer de fyller en av dina lungor med koksaltlösning och tömma den, samtidigt som den andra lunga ventilerat.
En tvätt kan räcka för att rensa dina symptom, men du kommer troligen att behöva flera behandlingar. Din läkare kan också ordinera en blodstimulerande medicinering, vilket är en nyare behandling som har förbättrade symtom för vissa människor. Som en sista utväg kan de rekommendera en lungtransplantation.
Bor med lungalveolär proteinos
Det är viktigt att du får behandling för PAP om ditt tillstånd är svårt. PAP är dödlig inom fem år av diagnosen för cirka 20 procent av personer med tillståndet. Dödsorsaken är vanligen andningssvikt eller brist på syre i blodet.
För andra personer är PAP hanterbar med behandling. Du kan leva ett relativt normalt liv efter att din läkare diagnostiserat dig med PAP och behandlar det. Men du kanske har fortfarande lite andfådd i flera år efteråt. Du kan få permanent ärr i dina lungor och minskad lungkapacitet, men detta är ovanligt. Alla personer som utvecklar PAP har ökad risk för lunginflammation, vilket är en infektion i lungan.
