Vad är pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris är en sällsynt autoimmun sjukdom som orsakar smärtsam blåsning på huden och slemhinnorna. Om du har en autoimmun sjukdom, anfaller ditt immunsystem felaktigt på dina friska vävnader.
Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen av en grupp autoimmuna störningar som kallas pemphigus. Varje typ av pemphigus kännetecknas av var blåsorna bildas.
Pemphigus vulgaris påverkar slimhinnan, som finns i områden som:
- mun
- hals
- näsa
- ögon
- genitalier
- lungor
Denna sjukdom börjar vanligtvis med blåsor i munnen och sedan på huden. Blåsorna påverkar ibland genitalernas membran.
Pemphigus vulgaris kan vara farligt. Behandling är väsentlig, och brukar innebära användning av kortikosteroider för att undertrycka immunförsvaret. Villkoren kan orsaka allvarliga komplikationer om det inte behandlas. Några av dessa komplikationer kan vara dödliga.
Dödsfallet från denna sjukdom hade i genomsnitt 75 procent innan kortikosteroider introducerades på 1950-talet. Detta har förbättrats dramatiskt med dagens behandlingar.
Bilder av pemphigus vulgaris
Vad är symptomen på pemphigus vulgaris?
Symptomen på pemphigus vulgaris inkluderar:
- smärtsamma blåsor som börjar i munnen eller huden
- hudblåsor nära ytan av huden som kommer och går
- sippra, skorpa eller peeling på blåsan
Vad orsakar pemphigus vulgaris?
Immunsystemet producerar proteiner som kallas antikroppar. Antikroppar attackerar normalt skadliga främmande ämnen som bakterier och virus. Pemphigus vulgaris uppträder när immunsystemet gör felaktigt antikroppar mot proteiner i frisk hud och slemhinnor.
Antikropparna bryter ner bindningarna mellan cellerna och vätska samlas mellan skikten i huden. Detta leder till blåsor och erosioner på huden.
Den exakta orsaken till immunsystemet är inte känd.
Mycket sällan kan vissa mediciner orsaka pemphigus vulgaris. Dessa läkemedel inkluderar:
- penicillamin, som är ett kelateringsmedel som avlägsnar vissa material från blodet
- ACE-hämmare, som är en typ av blodtrycksmedicinering
Vem är i riskzonen för pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris är inte smittsam och kan inte överföras från en person till en annan. Det verkar inte heller överföras från förälder till barn. En persons gener kan dock ge dem en högre risk för tillståndet. Om dina föräldrar eller andra familjemedlemmar hade eller har tillståndet, är du mer benägna att utveckla den.
Pemphigus vulgaris kan påverka människor i alla raser, kön och åldrar. Dock är tillståndet vanligare i följande grupper:
- människor i Medelhavet härkomst
- östeuropeiska judar
- människor som bor i regnskogen i Brasilien
- medelålders och äldre vuxna
Hur diagnostiseras pemphigus vulgaris?
En hudläkare kommer att göra en fysisk undersökning av dina hudblåsor. De kommer att leta efter en indikator på tillståndet som heter Nikolskys tecken. En positiv Nikolskys tecken är när din hud skär av lätt när ytan torkas sidled med en bomullspinne eller ett finger.
Din läkare kan då ta en biopsi av blåsan, vilket innebär att man tar bort en bit vävnad för analys och tittar på det under ett mikroskop för att bekräfta diagnosen. Biopsi kan behandlas i laboratoriet med kemiska ämnen som hjälper din läkare att hitta de onormala antikropparna. Din läkare kan använda denna information för att bestämma typen av pemfigus.
Typer av pemfigus
De olika typerna av pemfigus diagnostiseras baserat på blåsans placering. De inkluderar:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen av pemphigus i Unites States. Blåsor förekommer vanligtvis först i munnen. Blåsorna kliar inte. De kan vara smärtsamma. Blåsor kan då dyka upp på huden och ibland på könsorganen.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus orsakar inte blåsor i munnen. Blåsorna visas först på ansiktet och hårbotten. Blåsor visas sedan på bröstet och baksidan. Blåsorna är vanligtvis kliande och smärtfria.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans orsakar blåsor som syns på ljummen, under armarna och på fötterna.
Paraneoplastisk pemfigus
En mycket sällsynt typ av pemfigus som uppträder hos personer med vissa cancerformer kallas paraneoplastisk pemphigus. Blåsorna och såren kan förekomma i munnen, på läpparna och på huden. Denna typ kan också orsaka ärr på ögonlocken och ögonen. Det kan också orsaka lungproblem.
Hur behandlas pemphigus vulgaris?
Behandlingen syftar till att minska smärta och symtom och förhindra komplikationer som infektion. Det handlar om en eller flera droger och andra metoder. Det kan innehålla något av följande:
Kortikosteroider och immunsupprimerande läkemedel
En hög dos av kortikosteroider är kärnbehandlingen för tillståndet. Vanliga kortikosteroider inkluderar prednison eller prednisolon. En hög dos är vanligtvis nödvändig för att först kontrollera tillståndet.
Dessa läkemedel har många biverkningar, inklusive:
- en ökad sannolikhet för att bli infekterad
- osteoporos
- katarakter
- glaukom
- ökat blodsocker
- diabetes
- en förlust av muskelmassa
- magsår
- vatten retention
Du kan behöva ta kosttillskott som kalcium och D-vitamin, äta en lågsockerdiet eller ta andra mediciner för att behandla dessa biverkningar. När blåsorna är under kontroll kan dosen sänkas till den lägsta nivån som behövs för att förhindra nya blåsor och bibehålla biverkningarna till ett minimum. En kortikosteroidkräm kan också användas direkt på blåsorna.
För att hålla dosen av kortikosteroider låga kan din läkare ordinera ytterligare mediciner som undertrycker immunsystemet. Dessa inkluderar:
- azatioprin
- mykofenolatmofetil
- metotrexat
- cyklofosfamid
- rituximab
Antibiotika, antivirala medel och antifungaler
Någon av dessa kan ordineras för att förhindra andra infektioner.
Intravenös (IV) utfodring
Om dina munsår är svåra kan du inte äta utan smärta. Du kan behöva matas genom dina ådror. Detta innebär att man använder en intravenös (IV) anslutning.
plasmaferes
I mycket allvarliga fall kan en person genomgå ett förfarande som kallas plasmaferes. Detta förfarande är avsett att avlägsna antikropparna som attackerar huden från blodet. Under denna procedur avlägsnas plasma eller vätskedelen av blodet av en anordning och ersätts med donerad plasma. Denna behandling kan vara mycket dyr.
Sårhantering
Om blåsorna är svåra, kan du behöva stanna på sjukhuset för att få sårbehandling. Denna behandling liknar vad som ges för svåra brännskador. Du kan behöva ta emot IV-vätskor och elektrolyter om du har förlorat för mycket vätska genom att suga ut blåsorna.
Behandlingen av blåsorna kan också innefatta:
- numbing pastiller för munblåsor
- lugnande lotioner
- våta förband
- smärtstillande medel
- mjölkdieter
- undvikande av kryddiga eller sura livsmedel som kan irritera blåsorna
- undvikande av för mycket sol exponering
Om blåsorna i munnen håller dig från att borsta eller tandtråd i tänderna, kan du behöva speciell oral hälsovård för att förhindra tandköttssjukdomar och tandförfall. Se din tandläkare för att fråga dem om vård.
Vad är komplikationerna av pemphigus vulgaris?
Komplikationerna av pemphigus vulgaris kan vara dödliga och svåra.
De kan innehålla:
- hudinfektioner
- sepsis eller smittspridningen genom blodbanan
- uttorkning
- biverkningar av medicinering
Vilka är de långsiktiga utsikterna för personer med pemphigus vulgaris?
Om de lämnas obehandlade kan pemphigus vulgaris vara livshotande. Den vanligaste dödsorsaken är en allvarlig sekundär infektion.
Pemphigus vulgaris är ett livslångt tillstånd. Det kan inte botas. De flesta människor går emellertid i eftergift efter att ha fått kortikosteroider. Förbättring uppfattas vanligen inom några dagar efter att kortikosteroiderna startats.
Blåsorna kommer att läka långsamt, särskilt de i munnen. I genomsnitt slutar blåsorna bildas om två till tre veckor. Läkning av blåsorna tar i genomsnitt sex till åtta veckor. Men full helande kan ibland ta år. Vissa individer kan behöva stanna på en låg dos av medicinen för livet.
