Vad är lungfibros?
Lungfibros är ett tillstånd som orsakar lungördning och stelhet. Detta gör det svårt att andas. Det kan förhindra att kroppen får tillräckligt med syre och kan så småningom leda till andningssvikt, hjärtsvikt eller andra komplikationer.
Forskningar tror för närvarande att en kombination av exponering för lungirritanter som vissa kemikalier, rökning och infektioner, tillsammans med genetik och immunförsvar, spelar nyckelroller i lungfibros. Man trodde en gång att tillståndet orsakades av inflammation. Nu tror forskare att det finns en onormal läkningsprocess i lungorna som leder till ärrbildning. Bildandet av signifikant lungörrbildning blir så småningom lungfibros.
Vad är symtomen på lungfibros?
Du kan ha lungfibros under en tid utan några symtom. Andnöd är vanligtvis det första symptom som utvecklas. Andra symtom kan innefatta:
- kronisk, torr och hackande hosta
- svaghet
- Trötthet
- böjning av naglarna, som kallas clubbing
- viktminskning
- obehag i bröstet
Eftersom tillståndet generellt påverkar äldre vuxna, är tidiga symtom ofta missfördelade till ålder eller brist på motion. Dina symptom kan verka små i början och framsteg över tiden. Symtomen kan variera från en person till en annan. Vissa personer med lungfibros blir sjuk mycket snabbt.
Vad orsakar lungfibros?
Orsakerna till lungfibros kan delas upp i flera kategorier:
- autoimmuna sjukdomar
- infektioner
- miljöexponering
- mediciner
- idiopatisk (okänd)
- genetik
Autoimmuna sjukdomar
Autoimmuna sjukdomar orsakar att kroppens immunsystem attackerar sig själv. Autoimmuna tillstånd som kan leda till lungfibros innefattar:
- Reumatoid artrit
- lupus erythematosus, som vanligen kallas lupus
- sklerodermi
- polymyosit
- dermatomyosit
- vaskulit
infektioner
- bakterie
- virus som hepatit C, adenovirus och herpesvirus
Miljöexponering
Exponering för saker i miljö eller arbetsplats kan också bidra till lungfibros. Till exempel innehåller cigarettrök många kemikalier som kan skada dina lungor och leda till detta tillstånd. Andra saker som kan skada dina lungor är:
- asbestfibrer
- kornstoft
- kiseldioxid damm
- vissa gaser
- strålning
mediciner
Vissa mediciner kan också öka risken för att utveckla lungfibros. Om du tar regelbundet en av dessa läkemedel kan du behöva noggrann övervakning av din läkare.
- kemoterapi läkemedel, såsom cyklofosfamid
- antibiotika, såsom nitrofurantoin och sulfasalazin
- hjärtdroger, såsom amiodaron
- biologiska läkemedel som Adalimumab (Humira) eller Etanercept (Enbrel)
idiopatisk
I många fall är den exakta orsaken till lungfibros i okänd. När så är fallet kallas tillståndet idiopatisk lungfibros (IPF). Enligt National Heart, Lung och Blood Institute, har de flesta människor med lungfibros IPF.
Genetik
Enligt Foundation for Pulmonary Fibrosis har omkring 10 till 15 procent av personer med IPF en annan familjemedlem med lungfibros. I dessa fall är det känt som familiell lungfibros eller familjen interstitiell lunginflammation. Forskare har kopplat några gener till villkoret, och forskning om vilken roll genetik spelar pågår.
Vem har risk för lungfibros?
Du är mer benägna att diagnostiseras med lungfibros om du:
- är manliga
- är mellan 40 och 70 år
- har en historia av rökning
- har en familjhistoria av tillståndet
- har en autoimmun sjukdom som är associerad med tillståndet
- har tagit vissa mediciner i samband med sjukdomen
- har genomgått cancerbehandlingar, särskilt bröststrålning
- arbeta i ett yrke som är förknippat med ökad risk, såsom gruvdrift, jordbruk eller konstruktion
Hur diagnostiseras lungfibros?
Lungfibros är en av mer än 200 typer av lungsjukdomar som existerar. Eftersom det finns så många olika typer av lungsjukdomar, kan din läkare ha svårt att identifiera att IPF orsakar dina symtom. I en undersökning av Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterades att 55 procent av de svarande misdiagnostiserades vid någon tidpunkt. De vanligaste missdiagnoserna var astma, lunginflammation och bronkit.
Med hjälp av de nuvarande riktlinjerna uppskattas att två av tre patienter med lungfibros nu kan diagnostiseras korrekt utan biopsi. Genom att kombinera din kliniska information och resultaten av en specifik typ av CT-skanning på bröstet, kommer din läkare att troligen noggrant diagnostisera dig. I fall då diagnosen är oklart, kan ett vävnadsprov eller biopsi vara nödvändigt.
Det finns flera metoder för att utföra en kirurgisk lungbiopsi så din läkare kommer att rekommendera vilket förfarande som är bäst för dig.
Din läkare kan också använda en rad andra verktyg för att diagnostisera lungfibros eller utesluta andra villkor. Dessa kan innefatta:
- pulsokximetri, ett icke-invasivt test av dina syrgasnivåer i blodet
- blodprov för att leta efter autoimmuna sjukdomar, infektioner och anemi
- arteriell blodgas för att noggrant utvärdera syrehalten i ditt blod
- ett sputumprov för att kontrollera tecken på infektion
- ett lungfunktionstest för att mäta din lungkapacitet
- ett ekkokardiogram eller hjärtstresstest för att se om ett hjärtproblem orsakar dina symtom
Hur behandlas lungfibros?
Ingen botemedel finns tillgänglig för lungfibros. Din läkare kan inte reversera lungörrningen, men han eller hon kan ordinera behandlingar för att förbättra andningen och för att sakta sjuka progressionen.
Behandlingen nedan är några exempel på nuvarande alternativ som används för att hantera lungfibros:
- kompletterande syre
- prednison för att undertrycka ditt immunförsvar och minska inflammation
- azathioprin (Imuran) eller mykofenolat (Cellcept) för att undertrycka ditt immunförsvar
- Pirfenidon eller Nintedanib, antifibrotiska läkemedel som blockerar ärrprocessen i lungorna
Din läkare kan också rekommendera lungrehabilitering. Denna behandling innebär ett träningsprogram, utbildning och stöd för att hjälpa dig att lära dig att andas lättare.
Din läkare kan också uppmuntra dig att göra förändringar i din livsstil. Dessa ändringar kan innehålla följande:
- Du bör undvika secondhand rök och vidta åtgärder för att sluta om du röker. Detta kan hjälpa till att sakta sjukdomsprogressionen och underlätta andningen.
- Ät en välbalanserad diet.
- Följ en övningsplan som utvecklats med din doktors vägledning.
- Få tillräcklig vila och undvik överflödig stress.
En lungtransplantation kan rekommenderas för personer under 65 år med svår sjukdom.
Vad är utsikterna för personer med lungfibros?
Den takt vid vilken lungfibros ärr människors lungor varierar. Ärrningen är inte reversibel, men din läkare kan rekommendera behandlingar för att minska den takt som ditt tillstånd utvecklas.
Många personer med lungfibros lever bara i ungefär tre till fem år efter att de har diagnostiserats, rapporterar American Lung Association. Villkoren kan orsaka ett antal komplikationer, inklusive andningssvikt. Detta händer när dina lungor inte längre fungerar ordentligt och de kan inte få tillräckligt med syre till ditt blod.
Lungfibros ökar också risken för lungcancer.
Tips för förebyggande
Vissa fall av lungfibros kan inte vara förebyggbara. Andra fall är kopplade till miljö- och beteendefaktorer som kan kontrolleras. Följ dessa tips för att sänka risken för att få sjukdomen:
- Undvik att röka
- Undvik secondhand rök
- ha en ansiktsmask eller annan andningsapparat om du arbetar i en miljö med skadliga kemikalier
Om du har problem med att andas, gör en tid med din läkare. Tidig diagnos och behandling kan förbättra de långsiktiga utsikterna för personer med många lungsjukdomar, inklusive lungfibros. Medan sjukdomen inte kan botas kan behandlingen hjälpa till att sakta sin progression.
