Cystisk fibros - En genetisk sjukdom som är förknippad med nedsatt slemproduktion och patologi hos svettkörtlar. Sjukdomen drabbar vanligtvis lungorna, tarmen, bukspottkörteln, könsorganen och bihålorna.
Hos en frisk person är slem en specifik vattenhaltig vätska. Det upprätthåller den nödvändiga fuktighetsnivån i de inre organen, skyddar dem från infektion eller uttorkning. Hos patienter med cystisk fibros blir slemet visköst och tjockt.
Som ett resultat samlas det förändrade slemet i lungorna och blockerar luftvägarna, vilket leder till multiplikation av patogena bakterier, som i sin tur orsakar olika lungsjukdomar.
Dessutom kan slem bli ett hinder för rörelse av näringsämnen genom bukspottkörteln, vilket gör att kroppen inte får den nödvändiga mängden näringsämnen.
Cystisk fibros - orsaker
Orsaken till sjukdomen är en gen som kallas cystisk fibrosgen (den så kallade transmembranregulatorn). Denna gen producerar ett protein som styr rörelsen av salt och vatten i cellen och utanför människans kropp. Hos personer med cystisk fibros fungerar inte genen ordentligt, varför kroppen släpper mycket salt svett samt visköst och klibbigt slem.
Sjukdomen är ärftlig, men även om båda föräldrarna är bärare av cystisk fibros finns det ingen garanti för att barnet blir sjuk. I 25% av fallen av en sådan befruktning kommer barnet inte att vara bärare av sjukdomen och kommer inte att skada. Det är också värt att notera att bärare av cystisk fibros lever ett helt normalt liv och inte har symtom på sjukdomen, även om de kan överföra dem till sina barn.
Cystisk fibros - symtom
Nästan alla symtom på cystisk fibros orsakas av närvaron av tjockt, klibbigt slem i patientens kropp. De mest karakteristiska symtomen inkluderar:
- ofta hosta, åtföljt av sputumproduktion;
- attacker av bronkit och lunginflammation, vilket kan orsaka lunginflammation;
- uttorkning av kroppen;
- salt smack av hud;
- problem med avföring, diarré;
- bra aptit för viktminskning, otillräcklig tillväxt.
- obehag och smärta i magen;
- impotens.
Cystisk fibros kan orsaka följande sjukdomar och störningar: bihåleinflammation, nypor i näsan, bronkialsjukdom, pneumotorax (eller lungskada), pankreatit (eller inflammation i bukspottkörteln), förstoppning, förtjockning av fingrarna, prolaps i rektum, diabetes, leversjukdom, skörda ben och skörda ben andra.
Cystisk fibros - diagnos
Först och främst lär sig läkaren om sjukdomarna hos släktingar, varefter han gör en grundlig undersökning av patienten.
Därefter krävs en serie tester för att bekräfta diagnosen. Med hjälp av dessa tester mäts nivån av salt i svetten. Läkaren smetar med pilocarpin (ett speciellt läkemedel) ett avsnitt av armen ovanför armbågen eller en del av benet. En elektrod är fäst vid detta område, vilket provoserar svettning. Denna plats är stängd med en värmebehållande trasa eller speciell plast. Efter 30 till 40 minuter tas ett svettest. Proceduren upprepas två gånger. Om saltnivån i båda fallen är hög, är personen sjuk av cystisk fibros.
Dessutom är det möjligt att utföra ytterligare tester för att göra en mer exakt diagnos.
Cystisk fibros - behandling och förebyggande
Eftersom cystisk fibros är en genetisk sjukdom är dess eliminering omöjlig. Behandlingen reduceras till undertryckande av specifika manifestationer av cystisk fibros samt till deras förebyggande.
Så till exempel med lungsjukdomar är det nödvändigt:
- användning av antibiotika;
- fysioterapeutisk behandling av bröstet;
- fysioterapiövningar och fysiska övningar.
Fokus ligger på förebyggande av lunginfektioner, som är förknippade med överflödigt slem i lungorna. Dessutom är förebyggande av tarmhinder viktigt, vilket utgör en bra näring för patienten.
