Vad är PAH?
Pulmonell arteriell hypertoni (PAH) är ett sällsynt men allvarligt tillstånd. Det får blodtrycket i lungorna i dina lungor att bli för höga. Blodtrycket stiger på grund av förträngningen av dina lungartärer, som bär blod från ditt hjärta till dina lungor för att plocka upp syre.
Över tiden kan PAH leda till andra problem. När dina lungartärer är trånga eller smala, måste ditt hjärta arbeta hårdare för att pumpa blod till dina lungor. Med tiden kan ditt hjärta försvaga. Detta kan leda till hjärtsvikt.
Symptom på PAH
Symptomen på PAH liknar andra hjärt- och lungförhållanden. De innehåller ofta:
- andnöd
- yrsel eller svimning
- svaghet
- Trötthet
- racing puls
- hjärtklappning
Dina symtom kommer sannolikt att bli värre när sjukdomen fortskrider. Men många symptom är behandlingsbara.
Orsaker till PAH
Förändringar i cellerna som leder dina lungartärer kan leda till att artärväggarna blir styva och tjocka. Detta kan minska eller blockera blodflödet genom dina lungartärer. Som ett resultat stiger blodtrycket i dessa artärer.
Den bakomliggande orsaken till PAH varierar från en person till en annan. Till exempel kan det orsakas av:
- en genetisk mutation
- hjärtsjukdom eller misslyckande i din vänstra hjärtkammare (vänster ventrikel)
- kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD), lungfibros eller andra lungsjukdomar
- bindvävssjukdomar: systemisk skleros, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus (SLE)
- kroniska leversjukdomar
- schistosomiasis, en sjukdom som orsakas av en parasitmask
- blodsjukdomar
- metaboliska störningar
- lång exponering för höga höjder
- hiv
- vissa droger eller toxiner som vissa aptitdämpande medel
I vissa fall kan orsaken till din PAH vara okänd.
Diagnos av PAH
Många vanliga symptom på PAH är också associerade med andra hälsoförhållanden. Detta kan göra PAH svårare att diagnostisera. Om din läkare misstänker att du kan ha PAH, kommer de troligen att ta din personliga och familjemedicinska historia och genomföra en fysisk tentamen.
Flera diagnostiska tester kan användas för att bekräfta närvaron, svårighetsgraden och orsaken till PAH. Dessa inkluderar:
- blodprov
- röntgenstrålar för att undersöka dina lungartärer, lungor och hjärtan
- elektrokardiogram (EKG) eller ekkokardiogram för att bedöma din hjärtfunktion
- lungfunktionstest för att bedöma din lungfunktion
- ekkokardiografi (ultraljud av hjärtat)
Det bästa och mest exakta sättet att diagnostisera PAH är hjärtkateterisering, där en kateter används för att mäta blodtrycket i dina lungartärer. Eftersom detta test är invasivt görs det ofta om diagnosen PAH inte är bestämd efter att många av de ovan angivna testerna har slutförts.
Behandlingar för PAH
Det finns ingen känd botemedel mot PAH, men din läkare kan ordinera behandlingar som hjälper dig att hantera dina symtom. Behandlingsalternativen inkluderar både livsstilsförändringar och medicinska ingrepp. Din specifika behandlingsplan beror på typen och allvaret av PAH du har.
Livsstil förändringar
Ett antal livsstilsförändringar kan hjälpa till att lindra symtomen på PAH. För många personer med PAH är det svåraste symptomet att hantera brist på energi. Det kan vara svårt att hantera, särskilt om du tidigare ledde en mer aktiv livsstil. För att hjälpa dig att spara energi för saker du älskar att göra finns det några enkla strategier.
Gör en lista över dina prioriteringar. Den enkla sanningen är att du förmodligen inte har tillräckligt med energi för att göra allt du brukade göra. Gör en lista över saker du tycker borde göras. Prioritera sedan listan och fokusera på dina prioriteringar. Det kan hända att du kan låta uppgifter längst ner på din lista gå eller anlita någon annan för att slutföra dem.
Försök att arbeta smartare, inte svårare. När du utför en uppgift längst upp i listan, tänk på sätt som du kan effektivisera processen. Till exempel, gå inte fram och tillbaka över ditt hem som samlar smutsig tvätt. I stället kunde du bära en korg och göra en enda resa.
Vandra inte mataffären utan mål. Du kan skriva din livsmedelsbutik i ordning enligt var varorna är lagrade.
Det kan också bidra till att undvika att böja över för mycket under hela dagen. Massor av uppgifter blir enklare när du kan göra dem ungefär sex inches högre. Till exempel, lagra föremål som du använder ofta på hyllor eller bänkskivor som är lätta att nå. Montera en upphöjd toalettstol. Be en vän eller familjemedlem att höja dina golvhushållsapparater eller låga bord med hjälp av tegelstenar. Detta tips är speciellt användbart för tvättmaskin och torktumlare.
Förutom att ta hand om dig själv fysiskt är det också viktigt att ta hand om din emotionella hälsa. Det är lätt att ge känslor av trötthet, ensamhet och sorg. För att öka din humör och mental hälsa, spara tid och energi för aktiviteter du älskar, inklusive sociala aktiviteter. Om du inte tycker om att gå någonstans, bjud in vänner eller familj att komma till dig.
Medicinska behandlingar
Vissa mediciner kan också hjälpa dig att behandla symtom på PAH. Beroende på dina symptom och den bakomliggande orsaken till ditt tillstånd kan din läkare ordinera följande:
- blodförtunnare, såsom warfarin, för att förhindra blodproppar och hålla blodet så flött som möjligt.
- diuretika för att eliminera överskott av vatten från din kropp, inklusive vätska som ackumuleras i dina lungor och nedre extremiteter.
- blodtrycksmedicin, såsom kalciumkanalblockerare, för att hjälpa till att hantera ditt blodtryck.
- endotelinreceptoragonister (ERA) för att förhindra ytterligare förträngning av dina artärer.
- prostacykliner eller andra läkemedel som hjälper till att behandla och förebygga andfåddhet.
Förutom läkemedel kan din läkare rekommendera syrebehandlingar. De kan hjälpa till att öka mängden syre som tas in i dina lungor när blodflödet till dina lungor är begränsat. I vissa fall kan din läkare till och med rekommendera en lungtransplantation.
Akut behandling
Nödfall kan hända med någon annan. Att vara förberedd är din första försvarslinje. Tala med din läkare om eventuella nödsituationer som kan uppstå av din PAH. Fråga vad du ska göra om de uppstår.
Var inte rädd att ringa 911 eller ditt lokala nödnummer om dina PAH-symptom plötsligt förvärras. Kontakta omedelbart läkare om du har något av följande symtom:
- andnöd som är sämre än vanligt
- hosta blod eller slem
- bröstsmärta
- svimning
- svart eller tjuren avföring
- hög feber
Utsikter för PAH
PAH är en allvarlig sjukdom. Det finns ingen känd botemedel för tillståndet. Men så länge du hanterar dina symtom ordentligt, genom att göra hälsosamma livsstilsförändringar och följa din doktors föreskrivna behandlingsplan, kan du fortsätta att leda ett uppfyllande liv.
