Översikt
Din hjärna och ryggmärg har utrymmen som innehåller cerebrospinalvätska. Det är en vätska som hjälper till att skydda hjärnan och ryggmärgen från skador och från smitta från toxiner. Dessa utrymmen kallas ventriklar när de är placerade i hjärnan och ryggmärgen. Ett ependymom är en sällsynt tumör som bildas från celler i fodret i dessa utrymmen.
Beroende på plats och aggressivitet kommer ett ependymom att klassificeras som en av tre huvudtyper:
- Klassisk. Dessa är ganska väldefinierade tumörer som vanligtvis förekommer i den nedre delen av hjärnan som innehåller cerebellum och hjärnstammen. De kan också förekomma i ryggmärgen eller i hjärnbarken, den övre delen av hjärnan.
- Anaplastisk. Dessa tenderar att vara snabbt växande tumörer och indikerar ofta ett dåligt resultat. De tenderar också att utvecklas i hjärnans område som innehåller cerebellum och hjärnstammen. Den här delen av hjärnan kallas bakre fossa.
- Myxopapillär ependymom. Dessa tumörer är vanligare hos vuxna än hos barn. De är vanligtvis begränsade till ryggraden.
Orsaker och riskfaktorer
Ependymom är sällsynta, med endast cirka 200 nya fall rapporterade hos vuxna och barn i USA varje år. Tumörerna är mycket vanligare hos barn än hos vuxna, med de flesta tumörer som förekommer hos spädbarn och småbarn.
Som med de flesta hjärntumörer finns det inga kända orsaker till ependymom. Forskare har noterat att ependymom tenderar att kluster i familjer, så det kan finnas en ärvd risk. Spinal ependymom är också vanligare hos personer med neurofibromatos typ 2 (NF2), ett tillstånd där icke-cancerösa tumörer växer i nervsystemet.
symtom
Ett av huvudsymptomen på ependymom är trycket i hjärnan, vilket orsakar huvudvärk. Ofta känner du dessa huvudvärk när du först vaknar på morgonen. Barn med ependymom kan också uppleva hydrocephalus, en uppbyggnad av vätska i hjärnan. Detta kan orsaka ökad huvudstorlek hos spädbarn.
Andra symptom på ependymom är:
- illamående och kräkningar (oftare på morgonen)
- låg energi
- irritabilitet
- svårighet att gå (ett ependymom kan få ögonen att korsa, påverka balans)
Cirka 90 procent av ependymomerna hos barn ligger i hjärnan. Majoriteten av ependymom hos vuxna är i ryggraden. Spinal tumörer kan orsaka ryggont och ömhet och stickningar i benen.
Diagnos
Diagnostisera ett ependymom kan kräva flera test. Din läkare börjar med att granska dina symtom och medicinska historia. Du kommer att ha en fysisk undersökning som bör innehålla ett test av dina reflexer, koordination, ögon och ansiktsrörelse och muskelstyrka.
Andra tester inkluderar:
- Magnetic resonance imaging (MRI). Detta är en icke-invasiv screening som använder ett magnetfält och radiofrekvenser för att skapa bilder av hjärnan eller något organ som screenas. Ingen strålning är inblandad.
- Beräknad tomografi (CT) -skanning. Det här är en speciell typ av röntgen som producerar tvärsektionsbilder av hjärnan. Dessa "skivor" är mer detaljerade än vanliga röntgenstrålar.
- Biopsi. Detta är ett invasivt test. När läkaren lokaliserat tumören tar de bort en liten del av vävnaden kirurgiskt eller med en nål, beroende på tumörens plats. Vävnaden studeras i ett laboratorium för att bestämma om det är cancer.
- Lumbar punktering. Även känd som en ryggrad, är denna procedur också en invasiv. Din läkare ska använda en nål för att dra tillbaka ett prov av ryggradsvätska för att se om cancerceller rör sig genom nervsystemet.
Behandling
Det första alternativet för behandling av ett ependymom är neurokirurgi. Målet är att ta bort så mycket av tumören som möjligt. Ibland kan tumörens placering göra det omöjligt.
Om hydrocephalus är närvarande kan kirurgen implantera en shunt i hjärnan för att hjälpa till att tömma överskott av cerebrospinalvätska. En shunt är ett rör som bär vätskan från hjärnan. I de flesta fall förflyttas vätskan till buken, där det absorberas harmlöst i kroppen.
Läkaren kan använda strålterapi för att hjälpa till att minska tumören om kirurgi inte kunde ta bort det i sin helhet. Mycket riktade strålningsstrålar kan nå tumören utan att skada vävnaden runt den. Personen kan ta kemoterapi läkemedel före operationen för att hjälpa till att minska tumören.
Om cancer har spridit kan strålning eller kemoterapi vara det bästa alternativet. Behandlingen beror delvis på åldern hos personen med ependymom. Andra faktorer inkluderar platsen för cancer och den totala hälsan hos personen.
Återhämtning
Att återhämta sig från cancerbehandling kan vara en lång och utmanande upplevelse.
Kemoterapi kan lämna en person som är svag och sjuk i magen. Neurokirurgi leder ibland till att människor känner sig värre ett tag än vad de gjorde före operationen. Det är inte ovanligt att känna sig trött, förvirrad, svag och yr.
Om operationen var en framgång, bör dessa känslor dämpas med tiden.
Syn
Om tumören kan avlägsnas fullständigt finns det omkring 65 procent härdningshastighet. Men nya ependymom kan utvecklas senare. Återkommande ependymom kan vara svårt att behandla. Någon med ett myxopapillärt ependymom tenderar att ha en bättre prognos än någon med en klassisk eller anaplastisk typ av ependymoma. Vuxna tenderar att få en bättre prognos än barn.
Men med bra behandling överlever cirka 82 procent av personer som har ett ependymom minst fem år. Det finns också pågående kliniska prövningar som testar nya behandlingar och tittar på hur långsiktiga effekter av behandlingar kan minimeras.
