Vad är akromegali?
Akromegali är ett sällsynt hormonellt tillstånd som beror på ett överflödigt tillväxthormon (GH) i kroppen. Den extra mängden GH orsakar överdriven tillväxt i kroppens ben och mjuka vävnader. Barn med tillståndet kan växa till onormala höjder. De kan också ha en överdriven benstruktur. Acromegaly påverkar främst armar, ben och ansikte.
Vad är symtomen på akromegali?
Symptomen på akromegali kan vara svåra att upptäcka eftersom de oftast utvecklas långsamt över tiden. Till exempel kan du märka över en period av flera månader att du har en ring som känns alltmer stram på ditt finger och en dag passar det inte längre. Du kan också upptäcka att du måste gå upp en storlek i skor om du har detta tillstånd.
Vanliga symptom på akromegali är:
- förstorade ben i ansiktet, fötterna och händerna
- överdriven hårtillväxt hos kvinnor
- en förstorad käke eller tunga
- en framstående panna
- överdriven tillväxtpulver, som är vanligare hos personer som har haft onormal tillväxt före ungdomar
- viktökning
- svullna och smärtsamma leder som begränsar rörelsen
- mellanrum mellan tänderna
- splayed fingrar och tår
- en hes, djup röst
- Trötthet
- huvudvärk
- en oförmåga att sova
- muskelsvaghet
- Riklig svettning
- kroppsodör
- förstorade talgkörtlar, vilka är körtlar som producerar oljor i huden
- förtjockad hud
- hudkoder, vilka är icke-cancerösa tillväxter
Du bör se din läkare om du har märkt ett eller flera av dessa symtom.
Vad orsakar akromegali?
GH är en del av en grupp hormoner som reglerar tillväxten och utvecklingen av kroppen. Människor med akromegali har för mycket GH. Det accelererar bentillväxt och organutvidgning. På grund av denna tillväxtstimulering är benen och organen hos personer med akromegali mycket större än andra människors ben och organ.
GH är gjord i hjärnans hypofysen. Enligt National Institutes of Health (NIH) har mer än 95 procent av personer med akromegali en godartad tumör som påverkar deras hypofys. Denna tumör kallas ett adenom. Adenom är vanliga. De påverkar cirka 17 procent av människor. I de flesta människor orsakar dessa tumörer inte överskott av GH, men när de gör det kan det leda till akromegali.
Vem är i risk för akromegali?
Acromegaly kan börja när som helst efter puberteten. Det sker emellertid oftare i medelåldern. Människor är inte alltid medvetna om deras tillstånd. Förändringar i kroppen kan ske långsamt under många år.
Diagnosera akromegali
Många med akromegali vet inte att de har tillståndet eftersom symptomets början är vanligtvis långsam. Men om din läkare misstänker att du har akromegali kan de testa dig för det. Akromegali diagnostiseras oftast hos medelålders vuxna, men symtomen kan förekomma i alla åldrar.
Blodprov
Blodprov kan avgöra om du har för mycket GH, men dessa är inte alltid korrekta eftersom GH-nivåerna fluktuerar under hela dagen. Istället kan din läkare beställa ett glukostoleransprov. Detta test kräver att du dricker 75 till 100 gram glukos och sedan har du testat din GH-nivå. Om din kropp utsöndrar normala nivåer av GH, kommer överflödig glukos att få din kropp att undertrycka din GH-nivå. Människor som har akromegali visar fortfarande höga GH-nivåer.
Insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF-1)
Läkare kan också testa för ett protein som kallas insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF-1). Nivåerna av IGF-1 kan visa om det finns onormal tillväxt i kroppen. IGF-1-testning kan också användas för att övervaka utvecklingen av andra hormonbehandlingar.
Imaging Studies
Röntgen- och MRI-skanningar kan beställas för att kontrollera om det finns en ökning av benstillväxten om din läkare misstänker att du har akromegali. Din läkare kommer också att utföra en fysisk tentamen, och de kan beställa ett sonogram för att kontrollera storleken på interna organ.
När du har diagnostiserats med akromegali kan din läkare använda MR- och CT-skanningar för att hjälpa dem att hitta hypofysör och bestämma dess storlek. Om de inte hittar en tumör på hypofysen, kommer din läkare att leta efter tumörer i bröstet, buken eller bäckenet som kan orsaka överflödig GH-produktion.
NIH uppskattar att tre till fyra av varje 1 miljon människor utvecklar akromegali varje år och att 60 av varje 1 miljon människor har tillståndet vid en given tidpunkt. Men eftersom tillståndet ofta går odiagnostiserat, är det totala antalet drabbade individer förmodligen underskattat.
Behandling av akromegali
Behandling för akromegali baseras på din ålder och övergripande hälsa. Behandlingsmålen är att:
- bringa GH-produktionsnivåerna tillbaka till det normala
- lindra trycket runt alla växande hypofysörer
- bibehålla normal hypofysfunktion
- behandla eventuella hormonbrister och förbättra symptomen på akromegali
Flera typer av behandlingar kan behövas.
Kirurgi
Kirurgi för att avlägsna tumören som orsakar överskott av GH är det första alternativet som läkare brukar rekommendera till personer med akromegali. Vanligtvis är denna behandling snabb och effektiv för att minska GH-nivåer, vilket kan förbättra symtomen. En möjlig komplikation är skada på hypofysvävnaderna som omger tumören. Om detta händer kan det innebära att du måste starta en livslång hypofyshormonbytebehandling. Sällsynta men allvarliga komplikationer innefattar cerebrospinalvätska läckage och hjärnhinneinflammation.
Medicin
Medicinering är ett annat behandlingsalternativ som ofta används om kirurgi inte lyckas med att minska GH-nivåerna, och det kan också användas för att krympa stora tumörer före operationen. Dessa typer av mediciner används för att reglera eller blockera GH-produktion:
- somatostatinanaloger
- GH-receptorantagonister
- dopaminagonister
Strålning
Strålning kan användas för att förstöra stora tumörer eller delar av tumör kvar efter operationen eller när läkemedel i sig inte är effektiva.Strålning kan långsamt bidra till att sänka GH-nivåerna när de används tillsammans med medicinering. En dramatisk minskning av GH-nivåerna med denna typ av behandling kan ta flera år, med strålning administrerad i flera fyra till sex veckors sessioner. Strålning kan försämra din fertilitet. I sällsynta fall kan det leda till synförlust, hjärnskada eller sekundära tumörer.
Vad är komplikationerna?
Om det lämnas obehandlat kan akromegali orsaka allvarliga hälsoproblem. Det kan till och med bli livshotande. Några vanliga komplikationer inkluderar:
- synförlust
- en kompression av ryggmärgen
- livmoderfibroider hos kvinnor, som är godartade tumörer i livmodern
- en minskad frisättning av hypofyser, som kallas hypopituitarism
- karpaltunnelsyndrom
- sömnapné, som kännetecknas av sporadisk andning under sömnen
- precancerösa tillväxter, eller polyper, på tjocktarmen i tjocktarmen
- goiter, som är en sköldkörteln utvidgning som orsakar svullnad i nacken
- diabetes typ 2
- artrit
- hjärtsjukdomar, särskilt ett förstorat hjärta
- högt blodtryck eller högt blodtryck
Vad är utsikterna för personer med akromegali?
Utsikterna för personer med akromegali är vanligtvis positiva om tillståndet upptäcks i de tidiga stadierna. Kirurgi för att avlägsna hypofys tumörer är vanligtvis framgångsrik. Behandling kan också bidra till att akromegali inte har långtidseffekter.
Att hantera symptom och behandlingar av akromegali kan vara utmanande. Många tycker att det är bra att gå med i supportgrupper. Kontrollera online för att hitta lokala supportgrupper nära dig.
