Vad du borde veta om granulomatos med polyangiit (Wegeners granulomatos)

Vad är detta tillstånd?

Wegeners granulomatos är en sällsynt sjukdom som inflammerar och skadar små blodkärl i många organ, inklusive njurar, lungor och bihålor. Betennandet begränsar blodflödet och förhindrar att tillräckligt med syre kommer till dina organ och vävnader. Det påverkar hur bra de fungerar.

Inflammat klumpar av vävnad, som kallas granulom, bildar sig runt blodkärlen. Granulom kan skada organ.

Detta tillstånd är nu känt som granulomatos med polyangiit (GPA).

GPA är en av flera typer av vaskulit, en störning som orsakar inflammation i blodkärlen.

Vad är symtomen?

GPA orsakar ibland inte symptom tidigt i sjukdomen. Näsan, bihålorna och lungorna är vanligtvis de första områdena som påverkas.

De symtom du utvecklar beror på de involverade organen:

• Näsa. Symtom kan innehålla näsblod och crusting.
• Bihålor. Sinusinfektioner eller en fylld eller rinnande näsa kan utvecklas.
• Lungor. Kan inkludera hosta, blodig slem, andfåddhet eller väsande andning.
• Öron. Öroninfektioner, smärta och hörselnedsättning kan upplevas.
• Ögon. Symtom kan innefatta rodnad, smärta eller synförändringar.
• Hud. Sår, blåmärken eller utslag kan utvecklas.
• Njurar. Du kan få blod i urinen.
• Fogar. Svullnad och smärta i lederna kan upplevas.
• Nerver. Kan innefatta domningar, stickningar eller skämtsår i armar, ben, händer eller fötter.

Mer generella, kroppsomspännande symptom innefattar:

• feber
• Trötthet
• generell sjuk känsla, kallad sjukdom
• nattsvettningar
• värk och smärtor
• viktminskning

Vad orsakar detta tillstånd?

GPA är en autoimmun sjukdom. Det innebär att kroppens immunförsvar felaktigt attackerar sina egna friska vävnader. I fallet med GPA attackerar immunsystemet blodkärl.

Läkare vet inte vad som orsakar autoimmun attack. Gener verkar inte vara involverade och GPA går sällan i familjer.

Infektioner kan vara inblandade i att utlösa sjukdomen. När virus eller bakterier kommer in i din kropp, svarar ditt immunsystem genom att skicka ut celler som producerar inflammation. Immunsvaret kan skada friska vävnader.

I fallet med GPA är blodkärl skadade. Ingen typ av bakterier, virus eller svampar har dock definitivt kopplats till sjukdomen.

Du kan få denna sjukdom vid vilken som helst ålder, men det är vanligast hos personer i åldern 40-65 år.

Hur vanligt är det?

GPA är en mycket sällsynt sjukdom. Enligt U.S. National Library of Medicine kommer bara 3 av 100 000 människor i USA att få det.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare frågar först om dina symtom och medicinska historia. Då har du en examen.

Det finns flera typer av tester som din läkare kan använda för att hjälpa dem att göra en diagnos.

Blod- och urintester

Din läkare kan använda något av följande blod- och urinprov:

• Antineutrofil cytoplasmisk antikropp (ANCA) test. Detta blodprov letar efter proteiner som kallas antikroppar som de flesta människor med GPA har. Det kan dock inte bekräfta definitivt att du har GPA. Omkring 20 procent av personer med GPA har ett negativt ANCA-testresultat.
• C-reaktivt protein och erytrocytsedimenteringshastighet (sedhastighet). Dessa blodprov kan användas för att identifiera inflammation i din kropp.
• Fullständigt blodantal (CBC). En CBC är vanligt test som mäter dina blodkroppar. Ett lågt rött blodkroppsantal är ett tecken på anemi, vilket är vanligt hos personer med GPA vars njurar påverkas.
• Urin eller blodkreatinin. Dessa tester mäter nivåerna av spillproduktet kreatinin i din urin eller blod. En hög kreatininnivå är ett tecken på att dina njurar inte fungerar tillräckligt bra för att filtrera avfall från ditt blod.

Imaging test

Dessa tester tar bilder inifrån kroppen för att leta efter organs skada:

• Röntgen. En röntgenröntgen använder små mängder strålning för att ta bilder av det drabbade området, som till exempel i lungorna och blodkärlen.
• Datortomografi. Detta test använder datorer och roterande röntgenapparater för att ta mer detaljerade bilder av det drabbade området.
• MR-skanning. En MR använder magneter och radiovågor för att producera detaljerade, tvärsnittsbilder av området i fråga utan ben som hindrar syn på vävnader och organ.

Biopsi

Det enda sättet att bekräfta att du har GPA är med en biopsi. Under detta kirurgiska tillvägagångssätt tar din läkare bort ett litet urval av vävnad från ett drabbat organ, som lung eller njure, och skickar den till ett labb. En laboratorie tekniker tittar på provet under ett mikroskop för att se om det ser ut som GPA.

En biopsi är ett invasivt förfarande. Din läkare kan rekommendera en biopsi om blodresultat, urin eller bildresultat är onormala och de misstänker GPA.

Hur behandlas det?

GPA kan permanent skada organ, men det är behandlingsbart. Du kan behöva fortsätta att ta medicin på lång sikt för att förhindra att sjukdomen kommer tillbaka.

Läkemedel som din läkare kan ordinera inkluderar:

• antiinflammatoriska läkemedel, såsom kortikosteroider (prednison)
• immunundertryckande läkemedel, såsom cyklofosfamid, azathioprin (azasan, imuran) och metotrexat
• kemoterapi läkemedlet rituximab (Rituxan)

Din läkare kan kombinera läkemedel som cyklofosfamid och prednison för att effektivt få ner inflammation. Mer än 90 procent av människor förbättras med denna behandling.

Om din GPA inte är svår, kan din läkare rekommendera att behandla det med prednison och metotrexat. Dessa läkemedel har färre biverkningar än cyklofosfamid och prednison.

Läkemedlen som används för att behandla GPA kan orsaka biverkningar. Vissa biverkningar är allvarliga. Till exempel kan de sänka kroppens förmåga att bekämpa infektion eller försvaga dina ben.Din läkare ska övervaka dig för biverkningar som dessa.

Om sjukdomen påverkar dina lungor kan din läkare ordinera ett kombinationsantibiotikum, såsom sulfametoxazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), för att förhindra infektion.

Finns det några komplikationer?

GPA kan vara mycket allvarligt om det inte behandlas, och det kan bli värre snabbt. Möjliga komplikationer inkluderar:

• njursvikt
• lungfel
• hörselnedsättning
• hjärtsjukdom
• anemi
• hud ärr
• skada på näsan
• djup venetrombos (DVT), en blodpropp i benets djupa vena

Du måste fortsätta ta din medicin för att förhindra ett återfall. GPA kommer tillbaka i ungefär hälften av människor inom två år efter att de slutat behandlingen.

Vad är utsikterna?

Utsikterna för personer med GPA beror på hur svår din sjukdom är och vilka organ som är involverade. Medicinering kan effektivt behandla detta tillstånd. Men återfall är vanliga. Du måste fortsätta att se din läkare för uppföljningstest för att se till att GPA inte återvänder och förhindra komplikationer.