Hyperviskositetssyndrom

Vad är hyperviscosity syndrom?

Hyperviskositetssyndrom är ett tillstånd där blod inte kan flöda fritt genom dina artärer.

I detta syndrom kan arteriella blockeringar hända på grund av för många röda blodkroppar, vita blodkroppar eller proteiner i blodet. Det kan också förekomma med onormalt formade röda blodkroppar, till exempel med sicklecellanemi.

Hyperviskositet händer både hos barn och vuxna. Hos barn kan det påverka deras tillväxt genom att minska blodflödet till vitala organ, såsom hjärtat, tarmarna, njurarna och hjärnan.

Hos vuxna kan det ske med autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit eller systemisk lupus. Det kan också utvecklas med blodcancer som lymfom och leukemi.

Vad är symtomen på hyperviskositetssyndrom?

Symptomen i samband med detta tillstånd inkluderar huvudvärk, anfall och en rödaktig ton i huden.

Om ditt barn är ovanligt sömnigt eller inte vill mata normalt är det en indikation på att något är fel.

Vanligtvis är symtomen i samband med detta tillstånd resultatet av komplikationer som uppstår när vitala organ inte får tillräckligt med syre genom blodet.

Andra symptom på hyperviskositets syndrom inkluderar:

• onormal blödning
• visuella störningar
• vertigo
• bröstsmärta
• andnöd
• beslag
• koma
• svårt att gå

Vad orsakar hyperviskositetssyndrom?

Detta syndrom diagnostiseras hos spädbarn när nivån av totala röda blodkroppar är över 65 procent. Detta kan orsakas av många tillstånd som utvecklas under dräktighet eller vid födelsetiden. Dessa kan innehålla:

• senklemning av navelsträngen
• sjukdomar som ärvade från föräldrarna
• genetiska förhållanden, såsom Downs syndrom
• gestationsdiabetes

Det kan också orsakas av situationer där det inte finns tillräckligt med syre som levereras till vävnaderna i ditt barns kropp. Twin-to-twin transfusionssyndrom, ett tillstånd där tvillingar ojämnt delar blod mellan dem i livmodern, kan vara en annan orsak.

Hypervisositetssyndrom kan också orsakas av tillstånd som påverkar blodcellsproduktionen, inklusive:

• leukemi, en blodkropp som resulterar i för många vita blodkroppar
• polycytemi vera, en blodkreft som resulterar i alltför många röda blodkroppar
• essentiell trombocytos, ett blodtillstånd som uppstår när benmärgen producerar för många blodplättar
• myelodysplastiska störningar, en grupp av blodproblem som orsakar onormalt antal vissa blodkroppar, tränger ut friska celler i benmärgen och leder ofta till svår anemi

Hos vuxna orsakar hyperviscositetssyndrom typiskt symtom när blodviskositeten är mellan 6 och 7, mätt i förhållande till saltlösning, men det kan vara lägre. Normala värden är vanligtvis mellan 1,6 och 1,9.

Under behandlingen är målet att sänka viskositeten till den nivå som krävs för att lösa en persons symptom.

Vem är i riskzonen för hyperviskositetssyndrom?

Detta tillstånd påverkar ofta barn, men det kan också utvecklas i vuxen ålder. Förloppet av detta tillstånd beror på dess orsak:

• Din baby har en högre risk att utveckla detta syndrom om du har en familjhistoria av det.
• Även de som har en historia med allvarliga benmärgsförhållanden har större risk att utveckla hyperviskositetssyndrom.

Hur diagnostiseras hyperviscositetssyndrom?

Om din läkare misstänker att ditt barn har detta syndrom, ska de beställa ett blodprov för att bestämma mängden röda blodkroppar i ditt barns blodomlopp.

Andra test kan vara nödvändiga för att nå diagnosen. Dessa kan innefatta:

• slutföra blodtal (CBC) för att titta på alla blodkomponenter
• bilirubintest för att kontrollera nivån av bilirubin i kroppen
• urinalys för att mäta glukos, blod och protein i urinen
• blodsockertest för att kontrollera blodsockernivån
• kreatinintest för att mäta njurfunktion
• blodgasprov för att kontrollera syrgasnivåerna i blodet
• leverfunktionstest för att kontrollera nivån av leverproteiner
• blodkemiska test för att kontrollera blodets kemiska balans

Din läkare kan också upptäcka att ditt barn upplever saker som gulsot, njursvikt eller andningssvårigheter som ett resultat av syndromet.

Hur behandlas hyperviscositetssyndrom?

Om din barns doktor bestämmer att din bebis har hypervisositetssyndrom, kommer din baby att övervakas för eventuella komplikationer.

Om tillståndet är svårt, kan din läkare rekommendera en partiell utbytestransfusion. Under denna procedur avlägsnas en liten mängd blod långsamt. Samtidigt ersätts det belopp som tas ut med en saltlösning. Detta sänker det totala antalet röda blodkroppar, vilket gör blodet mindre tjockt, utan att förlora blodvolymen.

Din läkare kan också rekommendera mer frekventa matningar för ditt barn att förbättra hydrering och minska blodtjockleken. Om din baby inte svarar på matningar, kan de behöva få fluider intravenöst.

Hos vuxna orsakas ofta hyperviscositetssyndrom av ett underliggande tillstånd som leukemi. Behandlingen måste behandlas ordentligt först för att se om detta förbättrar hyperviskositeten. I svåra situationer kan plasmaferes användas.

Vad är den långsiktiga utsikterna?

Om din baby har ett mildt fall av hyperviskositetssyndrom och inga symptom, kanske de inte behöver omedelbar behandling. Det finns en bra chans till full återhämtning, särskilt om orsaken tycks vara tillfällig.

Om orsaken är relaterad till genetiskt eller ärftligt tillstånd kan det kräva långvarig behandling.

Vissa barn som har diagnostiserats med detta syndrom har senare utvecklings- eller neurologiska problem.Detta är generellt ett resultat av brist på blodflöde och syre i hjärnan och andra vitala organ.

Kontakta din barns doktor om du märker några förändringar i ditt barns beteende, matningsmönster eller sömnmönster.

Komplikationer kan uppstå om tillståndet är svårare eller om din baby inte svarar på behandlingen. Dessa komplikationer kan innefatta:

• stroke
• njursvikt
• minskad motorstyrning
• förlust av rörelse
• döden av tarmvävnaden
• återkommande anfall

Var noga med att rapportera eventuella symtom som ditt barn måste ha sin läkare direkt.

Hos vuxna är hyperviscositetssyndrom ofta relaterat till ett underliggande medicinskt problem.

Korrekt hantering av pågående sjukdomar, tillsammans med inmatning från en blodspecialist, är de bästa sätten att begränsa komplikationer från detta tillstånd.