Vad är PPMS?
Multipel skleros (MS) är den vanligaste sjukdomen i centrala nervsystemet. Det orsakas av ett immunsvar som förstör myelinmanteln eller belägger på nerverna.
Primär progressiv multipelskleros (PPMS) är en av de fyra typerna av MS. De tre andra typerna av MS är:
- kliniskt isolerat syndrom (CIS)
- relapsing remitting (RRMS)
- sekundär progressiv (SPMS)
PPMS är en av de minst vanliga typerna, vilket påverkar cirka 10 procent av alla personer som diagnostiserats med MS.
Hur skiljer sig PPMS från andra typer av MS?
De flesta människor som drabbats av MS har akuta attacker med symtom, kallade återfall och perioder av månader eller år med litet eller inget symptom, kallad remissioner.
PPMS är annorlunda. Sjukdomen fortskrider när symtom börjar dyka upp, varför namnet primärt progressivt. Det kan finnas perioder med aktiv progression och sedan perioder med inaktiv progression av symtom och funktionshinder.
En skillnad mellan PPMS och de återkommande formerna är att medan aktiv progression kan sluta tillfälligt, löser symptomen inte. I återfallande former kan symtomen faktiskt förbättra eller återvända nära när de var före det senaste återfallet.
En annan skillnad är att det inte finns så mycket inflammation i PPMS jämfört med återfallande former. På grund av detta fungerar många av de läkemedel som arbetar för återfallande former inte för PPMS eller SPMS. Progressionen av symtom kan förvärras under några månader eller flera år.
PPMS diagnostiseras ofta hos människor i 40- och 50-talen. RRMS å andra sidan presenterar vanligtvis hos personer i 20-årsåldern och 30-talet. PPMS påverkar också båda könen lika, medan RRMS påverkar två till tre gånger så många kvinnor som män.
Vad orsakar PPMS?
PPMS orsakas av långsam nervskada som hindrar nerver från att skicka signaler till varandra. Alla fyra typer av MS involverar skador på den skyddande beläggningen (myelin) i centrala nervsystemet, kallad demyelinering, såväl som nervskador.
Vad är symptomen på PPMS?
PPMS-symtom liknar SPMS-symtom. Självklart kommer en person att uppleva att skilja sig från en annan.
Symtom på PPMS kan innehålla följande:
Muskelspasticitet
En kontinuerlig sammandragning av vissa muskler kan orsaka styvhet och täthet, vilket kan påverka rörelsen. Detta kan göra det svårare att gå, använda trappan och påverka din totala aktivitetsnivå.
Trötthet
Omkring 80 procent av dem med PPMS upplever trötthet. Detta kan påverka det dagliga livet väsentligt och göra det svårt att arbeta och slutföra regelbundna aktiviteter. De som diagnostiserats med PPMS kan vara mycket trötta från enkla aktiviteter. Till exempel kan uppgiften att laga middag ta på sig dem och kräva att de tar en tupplur.
Domningar / stickningar
Ett annat tidigt symptom på PPMS är domningar eller stickningar i olika kroppsdelar, till exempel ditt ansikte, händer och fötter. Detta kan begränsas till ett område i din kropp, eller resa till andra delar.
Problem med syn
Detta kan innefatta dubbel vision, suddig syn, oförmåga att identifiera färger och kontraster och smärta när du rör dig.
Problem med kognition
Medan PPMS vanligtvis påverkar rörlighet kan vissa individer uppleva en kognitiv nedgång. Detta kan väsentligt försämra att komma ihåg och behandla information, lösa problem, fokusera och lära sig något nytt.
Yrsel
De med PPMS kan ha episoder av yrsel och ljushethet. Andra kan uppleva yrsel, en känsla av att de snurrar och förlorar sin balans.
Blås- och tarmproblem
Blås- och tarmproblem kan sträcka sig från inkontinens, till det ständiga behovet att gå till förstoppning. Detta kan leda till sexuella problem, till exempel minskad sexdrift, svårighet att upprätthålla erektion och mindre känsla i könsorganen.
Depression
Cirka hälften av alla personer med MS kommer att möta minst en depression. Även om det är vanligt att vara upprörd eller arg på den ökande funktionsnedsättningen, förändras dessa humörförändringar vanligtvis med tiden. Klinisk depression å andra sidan dämpar inte och kräver behandling.
Hur diagnostiseras PPMS?
PPMS har liknande symtom för andra typer av MS, liksom andra nervsystemet. Som ett resultat kan det ta upp till tre år längre att få en bekräftad PPMS-diagnos än en RRMS-diagnos.
För att få en bekräftad PPMS-diagnos måste du:
- har ett år med gradvis försämrad neurologisk funktion
- uppfylla två av följande kriterier:
- en hjärnskada gemensam för MS
- två eller flera liknande skador i ryggmärgen
- närvaro av proteiner som kallas immunoglobuliner
Din läkare kommer sannolikt att utföra en medicinskt historiaxamen och fråga dig om några tidigare neurologiska händelser. De kan be om familjemedlemmar att vara närvarande, eftersom de kan bidra med sina erfarenheter av tidigare symtom. Din läkare kommer då troligen att göra en grundlig fysisk tentamen, speciellt kontrollera dina nerver och muskler.
Din läkare kommer att beställa en MR-skanning för att kontrollera efter skador i hjärnan och ryggmärgen. De kan också beställa ett evoked potentials (EP) test för att kontrollera efter elektrisk aktivitet i hjärnan. Slutligen kommer din läkare att utföra en ryggkran för att leta efter tecken på MS i ryggradsvätskan.
Behandlingsalternativ
Det finns ingen bot för PPMS. En medication, ocrelizumab (Ocrevus), är godkänd för PPMS samt återfallande former av MS. Immunosuppressiva medel används vanligen vid återfallande former, emedan de minskar inflammation. PPMS har inte mycket inflammation, så immunosuppressiva ämnen kan inte rekommenderas som användbara. Forskning på effektiva behandlingar pågår.
Syn
Medan det inte finns något botemedel mot PPMS, bör de som diagnostiseras med PPMS inte ge upp hopp. Med hjälp av läkare, sjukvårdspersonal, talpatologer och specialister i mental hälsa finns det sätt att hantera sjukdomen. Dessa kan inkludera mediciner som hjälper till att lindra symtom, såsom muskelavslappnande medel för muskelspasmer, samt en hälsosam kost, motion och en ordentlig sömnrutin.
