Introduktion
Pityriasis rubra pilaris (PRP) är en sällsynt hudsjukdom. Det orsakar ständig inflammation och kasta av huden. PRP kan påverka kroppsdelar eller hela kroppen. Störningen kan börja i barndom eller vuxen ålder. PRP påverkar män och kvinnor lika.
Typer av pityriasis rubra pilaris
Det finns sex typer av PRP.
Klassisk vuxen debut PRP är den vanligaste typen. Det förekommer i vuxen ålder. Symtomen går vanligtvis bort efter några år. I vissa sällsynta fall kommer symptomen tillbaka senare.
Atypisk vuxen uppkomst PRP börjar också vid vuxen ålder. Symtomen kan dock vara längre än 20 år.
Klassisk ungdomsutbrott PRP börjar i barndomen. Symtomen går normalt bort inom ett år, men de kan komma tillbaka senare.
Omskriven ungdomsbegränsning PRP börjar före puberteten. Det påverkar oftast palmerna i barnens händer, fotsolen och knä och armbågar. Symtomen kan gå bort under tonåren.
Atypisk juvenil start PRP är ibland ärvd. Det betyder att det passerar genom familjen. Det kan vara närvarande vid födseln eller utvecklas under tidig barndom. Symtomen varar ofta för livet.
HIV-associerad PRP är kopplad till HIV. Det är mycket svårt att behandla.
Bilder av PRP
Vad orsakar PRP?
Den exakta orsaken till PRP är okänd. PRP förekommer oftast utan tydlig anledning. Medan vissa fall av PRP är ärvda, är de flesta inte. Erfaren PRP tenderar att vara svårare.
Klassisk vuxenuppgift PRP kan vara kopplad till underliggande hudcancer. Men hur ofta hudcancer händer med denna typ av PRP är okänd. Om du har klassisk debut, bör du se din läkare för att kontrollera hudcancer.
Enligt den nationella organisationen för sällsynta sjukdomar tyder tidig forskning på att PRP kan bero på ett problem i hur kroppen behandlar vitamin A. Men mer forskning behövs för att ta reda på om detta är sant.
PRP kan också kopplas till ett immunsvar, enligt informationscentrumet för genetiska och sällsynta sjukdomar.
Hur är PRP ärvt?
PRP kan vara ärftligt. Du får ärva PRP om en av dina föräldrar passerar genen som orsakar störningen. Din förälder kan vara en bärare av genen, vilket betyder att de har genen men inte har störningen. Om en av dina föräldrar är en bärare av genen, finns det en 50 procent chans att genen överfördes till dig. Du kan dock inte utveckla PRP även om du ärvde genen.
Vad är symptomen på PRP?
PRP orsakar rosa, röda eller orange-röda skaliga lappar på huden. Plåsterna är vanligtvis kliande. Du kan få de skaliga fläckarna på endast vissa delar av kroppen. De förekommer oftast på:
- armbågar
- knän
- händer
- fötter
- anklar
Skinnet på dina handflammar och fotsulorna kan också bli rött och förtjockat. De skaliga fläckarna kan så småningom sprida sig över hela kroppen.
Hur diagnostiseras PRP?
PRP är ofta felaktig för andra, vanligare hudsjukdomar, såsom psoriasis. Det kan också misstas för mindre vanliga, såsom laven planus och pityriasis rosea. Psoriasis är markerad av kliande, skuriga hudfläckar som ofta är röda. I motsats till PRP kan psoriasis emellertid lättare och framgångsrikt behandlas. PRP kan inte diagnostiseras tills de skaliga fläckarna inte svarar på psoriasisbehandling.
Om din läkare misstänker PRP kan de göra en hudbiopsi för att hjälpa dem att göra en diagnos. För denna procedur tar din läkare bort ett litet urval av huden. De tittar sedan på det under ett mikroskop för att analysera det.
Vad är möjliga komplikationer av PRP?
För det mesta kan PRP vara kliande och obekväma. Dessa symtom kan minska över tiden, även om utslaget ser ut som det blir sämre. Villkoren orsakar vanligtvis inte många komplikationer.
PRP Support Group noterar dock att utslaget ibland kan leda till andra problem, till exempel ectropion. I detta tillstånd visar ögonlocket att utsätta ögonytan. PRP kan också leda till problem med munnen av munnen. Detta kan leda till irritation och smärta.
Med tiden kan PRP leda till keratoderma. Denna fråga får huden på dina händer och sålar på dina fötter att bli mycket tjocka. Djupa sprickor i huden, kallade sprickor, kan utvecklas.
Vissa människor med PRP är också känsliga för ljus. De kan ha problem med att svettas eller kontrollera kroppstemperaturen när det är varmt.
Hur behandlas PRP?
Det finns ingen aktuell botemedel mot PRP, men behandling kan lindra symtomen. Din läkare kan ordinera en eller flera av följande behandlingar:
- Aktuella krämer innehållande urea eller mjölksyra. Dessa går direkt på huden.
- Orala retinoider. Exempel innefattar isotretinoin eller acitretin. Dessa är derivat av A-vitamin som bromsar tillväxten och kasta av hudceller.
- Oralt vitamin A. Detta kan vara till hjälp hos vissa människor, men endast i mycket höga doser. Retinoider är mer effektiva och vanligare används än vitamin A.
- Metotrexat. Detta är ett oralt läkemedel som kan användas om retinoider inte fungerar.
- Immunsuppressiva. Dessa är orala läkemedel som undertrycker immunsystemet. De inkluderar cyklosporin och azatioprin.
- Biologics. Dessa är injicerbara eller intravenösa (IV) mediciner som påverkar ditt immunsystem. De inkluderar drogerna adalimumab, etanercept och infliximab.
- Ultraviolett ljusbehandling. Detta ges normalt i kombination med psoralen (ett läkemedel som gör dig mindre känslig mot solen) och en retinoid.
Kan jag förhindra PRP?
Det är inte möjligt att förhindra PRP eftersom orsaken och starten är okänd. Om du misstänker att du har PRP, kontakta din läkare. Att starta en behandling som fungerar för dig så snart du får diagnosen är nyckeln till att lindra dina symtom.
Att hitta en effektiv behandling är också viktigt eftersom du kan utveckla mer än en typ av PRP under sjukdomsförloppet.
Kommer PRP att gå?
Beroende på vilken typ av PRP du har kan dina symtom avvika eller inte. Om du har klassisk vuxen debut, kommer symtomen troligen att vara några år eller mindre och återvänd aldrig tillbaka.
Symtomen på andra PRP-typer kan vara mer långvariga. Behandlingar kan dock göra symtom mindre märkbara.
Tala med din läkare
PRP är en sällsynt hudsjukdom som är markerad av konstant inflammation och avtagning av huden. Det kan påverka hela din kropp eller bara delar av det. Det kan börja när som helst under ditt liv. Även om det inte finns någon aktuell botemedel, kan behandlingar hjälpa till att lindra dina symtom.
Behandlingar för PRP inkluderar aktuella, orala och injicerbara läkemedel. De inkluderar också ultraviolett ljusbehandling. Arbeta med din läkare för att hitta den behandling som fungerar bäst för att lindra dina symptom på PRP.
