Vad du kan förvänta
Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk lungsjukdom som innebär uppväxt av ärrvävnad djupt inuti lungorna, mellan luftsäckarna. Denna skadade lungvävnad blir hård och tjock, vilket gör det svårt för dina lungor att fungera effektivt. Den resulterande svårigheten att andas leder till lägre syrgasnivåer i blodet.
I allmänhet är livslängden med IPF ungefär tre år. När vi möter en ny diagnos är det naturligt att ha många frågor. Du undrar förmodligen vad du kan förvänta när det gäller dina framtidsutsikter och förväntad livslängd.
Aktivitet utlöser andfåddhet
Med IPF fungerar dina lungor inte som de borde, och din kropp svarar mot bristen på syre i blodet genom att få dig att andas mer. Detta utlöser korthet ofx andedräkt, särskilt under perioder med ökad aktivitet. När tiden går, kommer du förmodligen att börja känna samma andfåddhet även under viloperioder.
Hosta är ett vanligt symptom
En torr, hackande hosta är ett av de vanligaste symptomen bland de med IPF, vilket påverkar nästan 80 procent av individerna. Du kan uppleva "hostande passar", där du inte kan kontrollera din hosta i flera minuter. Det här kan vara mycket tröttsamt och får dig att känna att du inte kan få andetag alls. Du kan vara mer benägen att hosta passar när:
- du tränar eller utför någon form av aktivitet som ger dig andfådd andning
- du känner dig känslomässig, skrattar, gråter eller talar
- du befinner dig i miljöer med högre temperatur eller fuktighet
- du är i närheten eller kommer i kontakt med föroreningar eller andra utlösare som damm, rök eller starka lukt
Brist på syre kan ge utmattning
Låga syrgasnivåer i blodet kan tröttna dig, vilket gör att du känner dig utmattad och generellt dålig. Denna känsla av trötthet kan förvärras om du undviker fysisk aktivitet eftersom du inte vill andas.
Svårighet med att äta kan leda till viktminskning
Det kan vara svårt att äta bra med IPF. Tugga och svälja mat kan göra andningen svårare, och att äta kompletta måltider kan göra din mage känsla obekväma och öka arbetsbelastningen i dina lungor. Viktminskning kan också uppstå eftersom din kropp spenderar mycket kalorier som arbetar för att andas.
På grund av detta är det viktigt att äta näringsrika mat i stället för skräpmat. Det kan också vara bra att äta mindre mängder mat oftare än tre större måltider varje dag.
Lägre syrenivåer kan orsaka lunghypertension
Lunghypertension är högt blodtryck i lungorna. Detta kan hända på grund av den nedsatta syranivån i ditt blod. Denna typ av högt blodtryck gör hjärtans högra arbete hårdare än normalt, så det kan leda till högersidig hjärtsvikt och utvidgning om syrehalten inte förbättras.
Risker för vissa komplikationer ökar när IPF går vidare
När sjukdomen utvecklas kommer du att ha ökad risk för livshotande komplikationer, bland annat:
- hjärtinfarkt och stroke
- lungemboli (blodproppar i lungorna)
- andningssvikt
- hjärtsvikt
- allvarliga infektioner i lungorna
- lungcancer
Livslängden för IPF varierar
Förväntad livslängd kan variera bland personer med IPF. Din egen livslängd kommer sannolikt att påverkas av din ålder, sjukdomsframsteg och intensiteten hos dina symtom. Du kanske kan öka treårsuppskattningen och förbättra livskvaliteten genom att prata med din läkare om hur man hanterar dina symtom och din sjukdomsprogression.
Det finns inget botemedel mot IPF, men forskning genom National Heart, Lung och Blood Institute arbetar för att öka medvetenheten om sjukdomen, samla in pengar för forskning och genomföra kliniska prövningar för att söka efter en livräddande botemedel.
Nyare anti-ärrmedikamenter, såsom pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (OFEV), har visat sig bromsa sjukdomsprogressionen hos många människor. Dessa mediciner har emellertid inte förbättrat livslängden. Reseachers fortsätter att leta efter kombinationer av mediciner som kan ytterligare förbättra resultaten.
Utsikter för IPF
Eftersom IPF är en kronisk progressiv sjukdom, kommer du att få det för resten av ditt liv. Ändå kan utsikterna för personer med IPF variera kraftigt. Medan vissa kan bli sjuka väldigt snabbt kan andra utvecklas mer långsamt under flera år.
I allmänhet är det viktigt att få stöd från en mängd olika tjänster, inklusive palliativ vård och socialt arbete. Lungrehabilitering kan förbättra din livskvalitet genom att hjälpa dig att hantera din andning, kost och aktivitet.
