Vad är lunghypertension?
Lunghypertension (PH) är ett allvarligt hälsotillstånd som leder till att arterier som bär blod från hjärtans högra sida till lungorna är trånga och stör blodflödet. Blodet måste resa genom lungorna för luftbyte för att samla upp syre som det levererar till alla organ, muskler och vävnad i kroppen.
När artärerna mellan hjärtat och lungorna blir smalare och flödet är trångt, måste hjärtat arbeta extra hårt för att pumpa blod till lungorna. Med tiden kan hjärtat växa svagt och korrekt cirkulation kan minska genom hela kroppen.
Lunghypertensionstyper
Det finns fem typer eller grupper av PH:
Grupp 1 pulmonell arteriell hypertoni (PAH)
Grupp 1 PAH kan ha en rad olika orsaker, bland annat:
- bindvävssjukdomar (vissa autoimmuna sjukdomar)
- hiv
- leversjukdom
- medfödd hjärtsjukdom
- sicklecellanemi
- schistosomiasis, en typ av parasitisk infektion
- vissa droger eller toxiner, inklusive vissa fritidsdrog och dietmedicin
- tillstånd som påverkar venerna och små blodkärl i lungorna
PAH kan också ärftas genetiskt. I vissa fall förekommer PAH utan någon känd orsak.
Grupp 2 PH
Grupp 2 PH orsakas av tillstånd som påverkar hjärtans vänstra sida och överförs till hjärtans högra sida. Detta inkluderar mitralventil sjukdom och långsiktigt systemiskt högt blodtryck.
Grupp 3 PH
Grupp 3 PH är associerad med vissa lung- och andningsförhållanden, inklusive:
- kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL)
- interstitiella lungsjukdomar (såsom lungfibros), vilket kan orsaka ärrbildning på lungvävnad
- sömnapné
Grupp 4 PH
Blodproppar i lungorna och andra koagulationssjukdomar är associerade med grupp 4 PH.
Grupp 5 PH
Grupp 5 PH orsakas av olika andra förhållanden, som inkluderar:
- blodsjukdomar, såsom polycytemi vera och trombocytemi
- systemiska störningar, såsom sarkoidos och vaskulit
- metaboliska störningar, såsom sköldkörtelsjukdom och glykogenförvaringssjukdom
- andra tillstånd, såsom tumörer som komprimerar lungartärerna och njursjukan
Alla typer av PH kräver läkarvård. Behandling av orsaken till PH kan hjälpa till att bromsa sjukdomsprogressionen.
Överlevnadsnivåer och prognos
Det finns för närvarande ingen lättillgänglig botemedel mot PH. Det är en progressiv sjukdom, vilket innebär att det kan gå över tiden, ibland mycket snabbare för vissa människor än andra. Om den lämnas obehandlad kan sjukdomen bli livshotande inom några år.
Dock kan sjukdomen hanteras. Vissa människor kan effektivt göra livsstilsförändringar och övervaka deras hälsa. Men för många människor kan PH leda till betydande hjärtsvikt och deras övergripande hälsa kan vara i stor fara. Medicin och livsstilsmodifikationer är avsedda att sakta sjukdomsprogressionen.
Om du har PH och systemisk sklerodermi, en autoimmun hudsjukdom som också påverkar de små artärerna och inre organen, uppskattas dina tvååriga överlevnadsodds till 40 procent, enligt en studie från 2008. Överlevnadsfrekvensen med PH beror på orsaken till tillståndet.
Behandling
Det finns för närvarande ingen nonsurgisk botemedel mot PH, men behandlingar finns tillgängliga som kan fördröja sin progression. Behandlingar för PH varierar beroende på orsaken till tillståndet. Om du har svår mitralventil sjukdom, kan kirurgi för att reparera eller ersätta din mitralventil hjälpa dig att förbättra din PH.
I många fall föreskrivs mediciner som hjälper till att slappna av vissa blodkärl. Dessa inkluderar kalciumkanalblockerare, som också används för att behandla traditionell hypertoni.
Andra droger som hjälper till att förbättra blodflödet är fosfodiesteras-5-hämmare, såsom sildenafil (Revatio, Viagra). Dessa läkemedel bidrar till att förbättra blodflödet genom att slappna av den glatta muskeln i lungartärerna, vilket får dem att expandera. Detta minskar hjärtans börda att arbeta övertid för att pumpa tillräckligt med blod till lungorna.
Vissa droger administreras oralt. Andra kan administreras kontinuerligt via en pump som sätter drogen in i dina ådror.
Andra mediciner och behandlingar
Andra läkemedel som används för att behandla PH inkluderar digoxin (Lanoxin), vilket hjälper hjärtpumpen starkare. Digoxin används också hos vissa för att behandla hjärtsvikt eller annan hjärtsjukdom.
Överskott av vätska kan byggas upp i fötterna och anklarna hos personer med PH. Diuretika ordineras för att bidra till att vätskenivåerna återgår till det normala. Syrebehandling kan också krävas för att öka syrehalten i blodet.
Motion och en hälsosam livsstil är också avgörande för långvarig PH-behandling, som kan anpassas till specifika behov med din läkares vägledning.
Transplantation
Lung- eller hjärtlungtransplantation används för de allvarligaste fallen av PH. En lungtransplantation utförs på personer som har svåra PH- och lungsjukdomar, men hjärtfunktionen anses lämplig. En hjärt-lungtransplantation kan vara nödvändig om både hjärtat och lungorna inte längre fungerar tillräckligt bra för att hålla dig vid liv.
Friska organ kan implanteras, men transplantationskirurgi har sina risker. Det är en mycket komplex operation som kan medföra komplikationer, och det finns alltid en väntelista för friska organ.
Support är tillgängligt
Om du har PH, prata med din vårdgivare om supportgrupper i ditt område. Eftersom PH kan begränsa dina fysiska aktiviteter leder det ofta till känslomässiga komplikationer också. Du kanske vill prata med en psykiatrisk leverantör för att hantera dessa problem. Och kom ihåg: Din prognos med PH kan förbättras om du diagnostiseras och behandlas så tidigt som möjligt.
Q & A
F:
Med korrekt och tidig behandling, kan jag fortfarande leva en normal livslängd med min PH?
EN:
Om den underliggande orsaken till din lunghypertension är reversibel och effektivt behandlad, kan du ha en normal livslängd. Ett exempel på potentiellt reversibel PH är i den neonatala populationen. Det finns barn födda med vissa fosterskador som vanligtvis har medfödd hjärtsjukdom, vilket kan orsaka PH. Vanligtvis en gång det repareras, går lunghypertensionen bort.
Om orsaken till sin PH är irreversibel, såsom PH på grund av kronisk lungsjukdom eller kronisk vänster hjärtsjukdom, är lunghypertension progressiv och leder slutligen till döden. Men efterlevnad av aktivitetsbegränsningar, hälsosamma livsstilsmodifikationer och medicinerapi som föreskrivs av din läkare kan minska symtomen och förbättra livskvaliteten. För vissa individer kan en organtransplantation vara ett alternativ. Organtransplantation är dock inte lämplig för alla och har sin egen uppsättning potentiella komplikationer som kan förkorta din livslängd.
Healthline Medical TeamAnswers representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
