Hemofili A, en blödningsstörning, diagnostiseras vanligen vid en mycket ung ålder. Måttliga och svåra fall, till exempel, diagnostiseras ofta före ett barns första födelsedag, enligt Centers for Disease Control and Prevention. Om du eller ditt barn diagnostiseras med hemofili A, är det viktigt att vara klokt och ställa rätt frågor.
1. Kommer hemofili A med livsstilsrestriktioner?
Tidigare var det svårare att leva med hemofili A. Nuförtiden har förbättringar av behandlingar och en bättre förståelse av tillståndet hjälpt människor med blödningsstörningar att leva mer normala liv.
Tidigare var all fysisk aktivitet avskräckt för personer med hemofili. Men nyare forskning har visat att fysisk aktivitet faktiskt kan minska eller förebygga blödande episoder genom att stärka muskler och förbättra stabiliteten i lederna.
Självklart finns det fortfarande några aktiviteter som personer med hemofili A bör undvika. Det kan inte vara lätt att prata om, men personer med hemofili A uppmanas att ha en grundlig diskussion med sin läkare om vilka aktiviteter de borde och inte ska delta i. Läkaren kan också ge dig tips om vilka extra försiktighetsåtgärder du eller din barn bör ta när man tränar eller spelar sport.
2. Vad är risken för komplikationer?
Om du eller ditt barn har hemofili A, är du förmodligen orolig för komplikationer. Personer med hemofili A är utsatta för inre blödning, ledskada, hjärtsjukdomar och njursjukdomar och infektioner. Det finns också en chans att ha en negativ reaktion på medicinen, vilket kan göra behandling av blödningar svårare.
Risken för komplikationer beror på svårighetsgraden av hemofili A och hur snabbt en person blir behandlad för blödningar. Att vara överviktig är starkt relaterad till att ha mindre gemensam rörlighet. Fråga din läkare om risken för att få en komplikation och även vilka symtom att leta efter. Var noga med att också fråga om olika sätt att förhindra komplikationer, inklusive diet och träningsprogram för att hjälpa dig eller ditt barn att behålla en hälsosam vikt.
3. Hur ofta kommer behandling att krävas?
Endast en läkare kan bedöma svårighetsgraden av ett visst fall av hemofili A och berätta hur ofta du eller ditt barn behöver behandling.
Vissa personer med hemofili A behöver bara få ersättningsbehandling när de upplever en blödning. Detta kallas på begäran eller episodisk behandling. Andra behöver infusion av koagulationsfaktor oftare för att förhindra blödningar. Detta kallas profylaktisk terapi.
Numera kan många människor med hemofili A lära sig att införa sin behandling i sig själv hemma. Människor som lär sig att behandla sina blödningar hemma är mindre benägna att bli inlagda på sjukhuset för blödande komplikationer.
Om du eller ditt barn behöver profylaktisk behandling, fråga om du kan lära dig att införa koagulationsfaktor hemma. Självklart kommer heminfusion med ökat ansvar och är inte för alla. Din doktor eller hemophilia-behandlingscenter (HTC) -teamet kan ge dig rätt utbildning och stöd för att hjälpa dig att lära dig om heminfusionsterapi är rätt för dig.
4. Finns det några nya behandlingar eller kliniska prövningar i närheten?
Att hålla sig informerad om nyare behandlingar är avgörande för personer med blödningsstörningar. Nyare och säkrare behandlingar forskas och testas över hela världen. Din läkare ska vara medveten om eventuella kommande behandlingar som du eller ditt barn kan vara kandidat till. De kan också meddela om det finns några kliniska prövningar som rekryterar deltagare i det område som de rekommenderar.
5. Vad är utsikterna?
När du upptäcker att du eller ditt barn har hemofili A, kommer din läkare troligen att berätta omedelbart att det inte finns något botemedel för tillståndet just nu. En livslång sjukdom kan vara ett svårt begrepp att hantera, och du kan vara angelägen om livslängden hos dem som har blödningsstörningar.
Den goda nyheten är att livslängden hos en person med ordentligt behandlad hemofili är nästan lika med den hos den allmänna befolkningen. Din doktor eller HTC-personal kan ge dig mer information om effektiviteten av aktuella behandlingar och hur du minskar risken för komplikationer. Viktigast är att ha en öppen och ärlig diskussion med din läkare om hur detta tillstånd påverkar människor på lång sikt kan hjälpa dig att ge dig själv kontroll över ditt liv eller förbereda ditt barn för att så småningom göra detsamma.
