Vad är kuru?
Kuru är en sällsynt och dödlig sjukdom i nervsystemet. Dess högsta förekomst inträffade under 1950-talet och 1960-talet bland Fore-folket på höglandet i Nya Guinea. The Fore-personer kontraherade sjukdomen genom att utföra kannibalism på lik under begravningsritualer.
Namnet kuru betyder "att rysa" eller "darra i rädsla." Symptomen på sjukdomen inkluderar muskelträngningar och förlust av samordning. Andra symtom inkluderar svårighet att gå, ofrivilliga rörelser, beteendemässiga och humörförändringar, demens och svårigheter att äta. Den senare kan orsaka undernäring. Kuru har ingen känd botemedel. Det är vanligtvis dödligt inom ett år efter sammandragning.
Identifiering och studie av kuru hjälpte forskningen på ett antal sätt. Det var den första neurodegenerativa sjukdomen som härrörde från ett infektiöst medel. Det ledde till skapandet av en ny klass av sjukdomar, inklusive Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-sjukdomen och dödlig familjel sömnlöshet. Idag påverkar studien av kuru fortfarande forskning om neurodegenerativa sjukdomar.
Vad är symtom på kuru?
Symtom på mer vanliga neurologiska störningar som Parkinsons sjukdom eller stroke kan likna kuru symptom. Dessa inkluderar:
- svårt att gå
- dålig samordning
- svårt att svälja
- sluddrigt tal
- humörhet och beteendeförändringar
- demens
- muskelsprängning och tremor
- oförmåga att förstå objekt
- slumpmässigt, kompulsivt skrattar eller gråter
Kuru förekommer i tre steg. Det förekommer vanligtvis av huvudvärk och ledsmärta. Eftersom dessa är vanliga symptom saknas de ofta som ledtrådar att en allvarligare sjukdom pågår. I den första etappen uppvisar en person med kuru viss förlust av kroppskontroll. De kan ha svårigheter att balansera och bibehålla hållning. I den andra etappen eller stillbilden kan personen inte gå. Kroppsskakningar och signifikanta ofrivilliga ryckningar och rörelser börjar inträffa. I det tredje steget är personen vanligtvis bedridden och inkontinens. De förlorar förmågan att prata. De kan också visa demens eller beteendeförändringar, vilket får dem att verka oroade för sin hälsa. Svält och undernäring sätts vanligen i tredje etappen på grund av svårigheten att äta och svälja. Dessa sekundära symptom kan leda till döden inom ett år. De flesta människor dyker upp från lunginflammation.
Vad är orsakerna till kuru?
Kuru tillhör en klass av sjukdomar som kallas transmissibel spongiform encefalopati (TSE), även kallad prionsjukdomar. Det påverkar primärt cerebellum - den del av din hjärna som är ansvarig för koordination och balans.
Till skillnad från de flesta infektioner eller smittämnen orsakas kuru inte av bakterier, virus eller svampar. Infektiösa, onormala proteiner som kallas prioner orsakar kuru. Prions är inte levande organismer och reproduceras inte. De är livliga, felaktiga proteiner som multiplicerar i hjärnan och bildar klumpar, vilket hindrar normala hjärnprocesser.
Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-sjukdomen och dödlig familjs sömnlöshet är andra degenerativa sjukdomar som orsakas av prioner. Dessa spongiforma sjukdomar, liksom kuru, skapar svampliknande hål i din hjärna och är dödliga.
Du kan dra ihop sjukdomen genom att äta en infekterad hjärna eller komma i kontakt med öppna sår eller sår av någon som är smittad med det. Kuru utvecklades främst i Fore People i Nya Guinea när de åt hjärnor av döda släktingar under begravningsritualer. Kvinnor och barn var främst smittade eftersom de var de främsta deltagarna i dessa ritualer.
Nya Guinea-regeringen har avskräckt utövandet av kannibalism. Fall framstår fortfarande, med tanke på sjukdomen lång inkubationstid, men de är sällsynta.
Hur diagnostiseras kuru?
Neurologisk examen
Din läkare kommer att utföra en neurologisk undersökning för att diagnostisera kuru. Detta är en omfattande läkarundersökning inklusive:
- medicinsk historia
- neurologisk funktion
- blodprov, såsom sköldkörtel, folsyrasnivå och lever- och njurfunktionstest (för att utesluta andra orsaker till symtom).
Elektrodiagnostiska tester
Test som elektroencefalogrammet (EMG) används för att undersöka den elektriska aktiviteten i din hjärna. Hjärnskanningar som en MR kan utföras, men de kan inte vara till hjälp för att göra en definitiv diagnos.
Vad är behandlingarna för kuru?
Det finns ingen känd framgångsrik behandling för kuru. Prioner som orsakar kuru kan inte lätt förstöras. Hjärnor förorenade med prioner förblir smittsamma även när de hålls kvar i formaldehyd i flera år.
Vad är utsikterna för kuru?
Människor med kuru behöver hjälp att stå och flytta och så småningom förlora förmågan att svälja och äta på grund av symtom. Eftersom det inte finns botemedel mot det, kan människor som smittats med det förfalla till en koma inom sex till 12 månader efter att ha upplevt initiala symtom. Sjukdomen är dödlig och det är bäst att förhindra det genom att undvika exponering.
Hur kan jag förhindra kuru?
Kuru är ovanligt sällsynt. Den kontraheras endast genom att man smittar infekterad hjärnvävnad eller kommer i kontakt med sår infekterade med kuru prions. Regeringar och samhällen försökte förebygga sjukdomen i mitten av 20-talet genom att avskräcka från kannibalismens sociala praxis. Enligt NINDS har sjukdomen nästan helt försvunnit.
Inkuberingsperioden för kuru - tiden mellan initial infektion och utseendet av symtom - kan vara så lång som 30 år. Fall har rapporterats långt efter att kannibalismen har upphört.
Idag diagnostiseras kuru sällan. Symtom som liknar kuru-riskerna medför sannolikt en annan allvarlig neurologisk störning eller spongiform sjukdom.
