Vad är neutropeni?
Neutropeni är ett blodtillstånd som kännetecknas av låga halter av neutrofiler, vilka är vita blodkroppar som skyddar din kropp mot infektioner. Utan tillräckligt med neutrofiler kan din kropp inte slåss av bakterier. Att ha neutropeni ökar risken för många typer av infektion.
Typer av neutropeni
Fyra typer av neutropeni finns:
Medfödd
Medfödd neutropeni förekommer vid födseln. Allvarlig medfödd neutropeni kallas också Kostmann syndrom. Det orsakar mycket låga neutrofila nivåer. I vissa fall är neutrofiler frånvarande. Detta sätter barn och småbarn i riskzonen för allvarliga infektioner.
Cyklisk
Cyklisk neutropeni är närvarande vid födseln. Cyklisk neutropeni orsakar att neutrofilantal varierar i en 21-dagars cykel. Neutrofile räkningar faller från normala till låga. En period av neutropeni kan vara några dagar. Normal nivåer följer för resten av cykeln. Cykeln återställs sedan och börjar igen.
autoimmuna
I autoimmun neutropeni gör din kropp antikroppar som bekämpar dina neutrofiler. Dessa antikroppar dödar neutrofilerna, och detta orsakar neutropeni. Autoimmun neutropeni utvecklas senare i livet.
idiopatisk
Idiopatisk neutropeni utvecklar vilken tid som helst i livet och kan påverka någon. Orsaken är okänd.
Vad är symtomen på neutropeni?
Neutropeni symptom kan variera från mild till svår. Ju lägre nivåer av neutrofiler är desto intensivare blir symtomen.
Typiska symptom är:
- en feber
- lunginflammation
- sinusinfektioner
- otitis media eller en öroninfektion
- gingivit eller inflammation i tuggummi
- omfalit eller navelinfektion
- hudabsorber
Allvarlig medfödd neutropeni kan ha allvarliga symptom. Symtomen inkluderar ofta bakteriella infektioner. Dessa infektioner kan växa på huden, och i matsmältnings- och andningsorganen.
Symptomen på cyklisk neutropeni återkommer i tre veckors cykler. Infektioner kan växa när neutrofila nivåer faller.
Symtomen på autoimmun och idiopatisk neutropeni inkluderar infektioner. De är vanligtvis inte lika svåra som de medfödda formerna.
Vad orsakar neutropeni?
Neutropeni kan utlösas av:
- kemoterapi
- strålbehandling
- användningen av vissa droger
Andra orsaker är:
- Shwachman-Diamond syndromet, vilket är ett ärftligt tillstånd som påverkar många organ i kroppen och kännetecknas ofta av benmärg och bukspottkörtelbrist
- glycogen-lagringssjukdom typ 1b, vilket är en sällsynt ärftlig sjukdom som påverkar blodsockernivåerna
- leukemi
- virala sjukdomar
- allvarlig aplastisk anemi
- Fanconi anemi
- tillstånd som påverkar benmärgen
Enligt U.S. National Library of Medicine har de flesta personer med svår medfödd neutropeni ingen familjevillkor för tillståndet.
Vem är i riskzonen?
Risken för neutropeni ökar vid tillstånd, såsom:
- cancer
- leukemi
- ett försvagat immunförsvar
Kemoterapi och strålterapi ökar också risken.
Idiopatisk neutropeni påverkar patienter i alla åldrar, men människor som är 70 år eller äldre har högre risk. Män och kvinnor står i lika stor risk.
Diagnosering av neutropeni
Din läkare kan använda dessa test för att diagnostisera neutropeni:
- Ett fullständigt blodtal (CBC) mäter neutrofilantal.
- Intermittenta CBC-tester kan hjälpa din läkare att kontrollera om förändringar i neutrofilantalet tre gånger per vecka i sex veckor.
- Ett blodprov för antikroppar kontrollerar autoimmun neutropeni.
- Din läkare kan använda benmärgs aspirat för att testa benmärgsceller.
- En benmärgstiminbiopsi tester en bit av benbenet i benmärgen.
- Cytogenetisk och molekylär test studerar cellernas strukturer.
Behandling av neutropeni
De flesta fall av neutropeni kan behandlas med granulocytkolonistimulerande faktorer (G-CSF). Detta är en syntetisk kopia av hormonet som gör att neutrofiler växer i benmärgen. G-CSF kan öka antalet neutrofiler.
G-CSF ges vanligen som en daglig subkutan injektion. Behandlingen inkluderar ibland benmärgstransplantationer. Detta är vanligtvis när leukemi är närvarande eller G-CSF misslyckas.
Följande terapier kan också behandla infektioner som uppstår på grund av störningen:
- antibiotika
- antiinflammatoriska läkemedel
- kortikosteroider
- cytokiner
- glukokortikoider
- immunoglobuliner
- immunosuppressiva läkemedel
- vita blodkroppstransfusioner
- vitaminer
Syn
Neutropeni kan vara i månader eller år. Den kallas akut när den varar under färre än tre månader. När det varar längre tid kallas det kroniskt.
Lägre neutrofilnivåer kan orsaka farliga infektioner. Dessa infektioner kan vara livshotande när de är obehandlade.
Att ha svår medfödd neutropeni ökar risken för andra tillstånd. Enligt U.S. National Library of Medicine har cirka 40 procent av personer med medfödd neutropeni minskad bentäthet. Detta ger dem en högre risk för osteoporos. Cirka 20 procent har leukemi eller blod och benmärgssjukdom i tonåren.
Behandling av neutropeni betonar att du hjälper dig att leva ett normalt liv. Förvaltningen kräver:
- årlig benmärgskontroll
- månatliga CBC-test
- Känslostöd
- psykologisk terapi
Kan du förhindra neutropeni?
Inga specifika förebyggande åtgärder för neutropeni är kända. Nationella nötropenienätverket rekommenderar dock följande för att minska komplikationer:
- Underhålla god munhygien. Få vanliga tandprov och använd antibakteriell munvatten.
- Håll vaccinationer aktuella.
- Få vård av en feber över 38,3 ° C.
- Tvätta händerna noggrant.
- Sköta skaror och skrapor.
- Använd antibiotika och antifungals enligt anvisningarna.
- Vet hur du kommer till din läkare och sjukhus.
- Tala med din läkare före utlandsresor.
Dessa förebyggande livsstilsåtgärder kan hjälpa dig att minska potentiella komplikationer av neutropeni. Tala med din läkare om eventuella symtom som uppstår och vet alltid hur du ska nå din läkare och sjukhus.
