Vad är MS?
Multipel skleros (MS) är en kronisk autoimmun sjukdom som påverkar ryggmärgen och hjärnan. Personer som diagnostiseras med MS har ofta mycket olika upplevelser. Detta gäller särskilt för dem som diagnostiserats med primär progressiv (PPMS), en av de mer sällsynta typerna av MS.
De fyra typerna av MS
De fyra typerna av MS är:
- kliniskt isolerat syndrom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- primär progressiv MS (PPMS)
- sekundär progressiv MS (SPMS)
Typerna eller kurser har identifierats baserat på hur MS påverkar kroppen över tiden. Varje typ har sin egen syn på hur svår symptomen kan vara. De har också olika behandlingsrekommendationer.
Vad är PPMS?
Primär-progressiv multipel skleros (PPMS) är inte särskilt vanlig. Det påverkar bara cirka 10 procent av de som diagnostiserats med MS. Som namnet antyder, utvecklas tillståndet från det att de primära eller första symptomen observeras. Medan andra typer av MS har perioder med akuta återfall och remissioner, blir PPMS långsamt men stadigt värre med tiden.
PPMS leder också till en snabbare nedgång i neurologisk funktion än andra MS-typer. Men svårighetsgraden av handikappet och hur snabbt det utvecklas beror på varje enskilt fall. Vissa människor kan ha fortsatt handikapp som blir värre. Andra kan ha stabila perioder utan symptomflare-ups, eller till och med perioder med små förbättringar.
Tidiga symptom på PPMS
Medan andra typer av MS vanligtvis diagnostiseras när människor är på 20-talet, är PPMS vanligtvis diagnostiserad när människor är i 30-årsåldern och 40-talet. PPMS påverkar vanligtvis män och äldre kvinnor, till skillnad från RRMS, vilket påverkar mestadels yngre kvinnor.
Vanliga tidiga symptom på PPMS inkluderar svaghet i benen och problem med promenader. Dessa symptom blir vanligtvis värre under en period av två år.
PPMS påverkar människor annorlunda, men typiska symptom är:
- problem att gå
- svaghet i benen
- stelhet i benen
- minnesproblem
- problem med balans
- smärta
- svaghet och trötthet
- problem med syn
- blåsning eller tarmdysfunktion
- depression
Orsaker till PPMS
Den exakta orsaken till PPMS, eller MS i allmänhet, är inte känd. Den vanligaste teorin är att MS börjar som en inflammatorisk process av det autoimmuna systemet som orsakar förlust av myelin. Myelin är det skyddande skyddet som omger nerver i centrala nervsystemet.
En annan teori är att MS är ett immunsvar utlöst av en virusinfektion. Senare uppträder nervdegenerering eller skada.
PPMS är en unik typ av MS. Det innebär mindre inflammation än återfallande former av MS. De viktigaste symptomen är orsakade av nervskador. Dessa symtom uppstår eftersom nerver inte kan skicka och ta emot meddelanden till varandra korrekt. De med PPMS har mer plack i ryggmärgen än i hjärnan, i motsats till de med andra typer av MS.
Medan läkare inte tror att PPMS kan ärftas, kan det ha en genetisk predisposition. Vissa tror att det kan utlösas av ett virus eller ett toxin i miljön.
PPMS modifierare
Fyra modifierare används för att karakterisera PPMS över tiden:
- Aktiv med progression: PPMS med försämrade symtom och återfall eller MR-aktivitet
- Aktiv utan progression: PPMS som är stabil, med återfall eller MR-aktivitet, men ingen ökad funktionsnedsättning
- Ej aktiv utan progression: PPMS utan återfall eller MR-aktivitet och ingen ökad funktionsnedsättning
- Ej aktiv med progression: PPMS utan återfall eller MR-aktivitet, men försämrad funktionsnedsättning
PPMS diagnos
Det är viktigt att du arbetar med din läkare för att bestämma vilken av de fyra typerna av MS du kan ha. Detta beror på att varje typ har en annan utsiktsbild och olika behandlingskurser. Det finns inget specifikt test som kan ge en PPMS-diagnos.
Läkare har ofta svårare att diagnostisera PPMS jämfört med andra typer av MS och andra progressiva förhållanden. En neurologisk fråga måste ha utvecklats i ett eller två år för att få en PPMS-diagnos.
Andra sjukdomar som har symptom som liknar PPMS inkluderar:
- ett ärftligt tillstånd som gör att benen är svag och stel
- en vitamin B-12-brist som orsakar liknande symtom
- Lyme sjukdom
- virusinfektioner, såsom HTLV-1
- former av artrit, såsom ryggrad och skivor
- tumör nära ryggmärgen
För att diagnostisera PPMS kan din läkare:
- Utvärdera dina symptom
- Granska din neurologiska historia.
- Gör en fysisk undersökning som fokuserar på dina muskler och nerver.
- Gör en MR-skanning av din hjärna och ryggmärg.
- Utför en ryggkran för att kontrollera om tecken på MS i ryggmärgen.
- Utför evoked potentials (EP) test för att identifiera den specifika typen av MS. EP-test stimulerar sensoriska nervbanor för att bestämma den elektriska aktiviteten i hjärnan.
PPMS behandling
Det finns för närvarande ingen PPMS-behandling som godkänts av U.S. Food and Drug Administration (FDA) som minskar nervdegenerering. Det finns dock många möjliga behandlingar som används för att hjälpa till med utvecklingen av symptom för PPMS. Dessa immunosuppressiva terapier innefattar:
- azatioprin
- kladribin
- dalfampridine
- cyklofosfamid
Vissa läkemedel används för att behandla specifika symptom på PPMS, såsom muskeltäthet, smärta, trötthet och blås- och tarmproblem.
Det finns en mängd olika sjukdomsmodifierande läkemedel (DMD) och steroider godkända av FDA för återfallande former av MS. Dessa mediciner är vanligtvis inte till hjälp vid behandling av PPMS. De riktar sig mot inflammation som uppträder i centrala nervsystemet och akuta återfall, vilket inte är typiskt för PPMS.
Personer med PPMS kan kunna lindra symtom med motion och stretching. Detta kan bevara rörlighet, kontrollera viktökning och öka energinivåerna. Att äta en hälsosam och näringsrik kost och hålla sig på ett vanligt sömnmönster är också till hjälp. Fysisk och arbetsterapi kan också lära strategier för ökad rörlighet och hantering av symtom, vilket leder till förbättrad livskvalitet.
