Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN, synonymer: foster erytroblastos, hemolytisk anemi) är en sjukdom som manifesteras av massiv förstörelse av röda blodkroppar, den främsta orsaken till gulsot hos ett barn, spontan abort och dödfödelse.
Enligt WHO: s statistik upptäcks sjukdomen hos 0,6% av barnen, dödligheten är 2,5%. Patologi är förknippat med immunsystemet, eftersom det är resultatet av en antikonflikt i moders och fostrets blod.
Faktorer som orsakar hemolytisk sjukdom hos nyfödda
Det avslöjades att alla huvudantigenerna finns i röda blodkroppar. Totalt identifierades 6 Rh-antigener. En av dem är Rhesus-faktorn, kallad D. antigen.Det är orsaken till oförenlighet med 30% av de identifierade sjukdomarna, den är frånvarande hos mamman och fostret har ärvt från fadern. Därför produceras antikroppar mot den i moderns kropp. Detta händer om mamman har Rhesus-faktor - negativ och hos barnet - positiv.
I andra fall är sjukdomen associerad med antikroppar som bildar blodgrupper (enligt ABO-systemet). Hemolytisk sjukdom hos nyfödda i samband med gruppkompatibilitet utvecklas när mamma har 0 (I) blodtyp och hos fostret - A (II) eller B (III).
Patogenes av sjukdomen
Sjukdomen utvecklas fortfarande i utero, dess manifestationer är annorlunda, men resultatet är erytrocythemolys och fosterets död (eller nyfödda).
hemolys - Detta är förstörelsen av erytrocytmembranet med frigörandet av hemoglobin i blodplasma. Själva erytrocytförstörelseprocessen är normal eftersom den händer var 120: e dag: det är så blodcellerna uppdateras. Men under hemolys frigörs en enorm mängd hemoglobin i blodet, varför ett högt innehåll av bilirubin och järn bildas i blodplasma och mekanismen i cirkulationssystemet störs. Dessutom utvecklas anemi.
All denna mängd hemoglobin kommer in i levern, där den neutraliseras (konjugering med gallsyra). Med en så enorm mängd frisatt hemoglobin kan inte levern klara belastningen, och fritt bilirubin, som har neurotoxiska egenskaper, tränger igenom alla organ, bromsar oxidativa reaktioner, vilket orsakar destruktiva processer i vävnader och organ på cellnivå och förstör dem.
Med ett plasmainnehåll på 340 μmol / L bilirubin övervinner det blod-hjärnbarriären, ändrar strukturen i hjärnceller och leder till bilirubin encefalopati. I framtiden leder det till funktionshinder. För premature barn är tröskelkoncentrationen 200 μmol / L. Detta inträffar på grund av toxisk indirekt bilirubinskada på hjärnans baskärnor (subthalamic, hypocampus, cerebellum, cranial nervs).
Symtom på hemolytisk sjukdom hos nyfödda
Hemolytisk sjukdom hos nyfödda förekommer i tre kliniska former:
• edematous;
• icteric;
• anemi.
Den allvarligaste formen av sjukdomen
Den edematösa formen kännetecknas av ansamling av vätska i kroppshåligheterna (pleural, buk och perikardial). Det är en ökning av fostret och morkakan med två gånger. En objektiv undersökning avslöjar:
• blekhet i hud och slemhinnor;
• lever- och splenomegali (en signifikant ökning av levern och mjälten);
• blåmärken och petechiae på huden.
I ett allmänt kliniskt blodprov - svår anemi:
• hemoglobin - 30-60 g / l;
• röda blodkroppar -1x1012 / l;
• motsvarande uttryckt anisocytos, poikilocytos, erytroblastos;
• leukocytos;
• neutrofili med en uttalad förskjutning till vänster.
En sådan anemi i kombination med hypoproteinemia och nedsatt kapillär permeabilitet orsakar allvarlig hjärtsvikt, vilket är orsaken till dödligheten hos fostret eller nyfödda.
Den vanligaste formen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda
gallsjuk - Den vanligaste kliniska formen av sjukdomen. Det utvecklas mot slutet av graviditeten till följd av exponering för fostret i moderns kropp. Barnets massa kränks inte, graviditeten fortsätter normalt, barnet föds med normal hudfärg. I framtiden utvecklas följande manifestationer:
• gulsot - det första symptom på sjukdomen - uppstår 1-2 dagar efter födseln; intensiteten och färgförändringen till följd av sjukdomens utveckling (orange - brons - citron - omogen citron;
• hepato - och splenomegali;
• klibbig vävnad i nedre del av buken;
• minskning av reflexer (sugande, svälja), slöhet, adynamia.
I perifert blod:
• anemi;
• pseudo-leukocytos (på grund av en ökning av unga röda celler, som uppfattas som leukocyter när de räknas);
• en ökning av retikulocyter.
I biokemiska analyser: indirekt bilirubin - upp till 350 μmol / l. Det förstör hepatocyter, hjärtceller, påverkar selektivt hjärnneuroner. Överskott av bilirubin deponeras i njurrören, vilket leder till njurinfarkt. Bilirubin encefalopati utvecklas den 5-6: e dagen.
I samband med akut skada på levercellerna störs syntesen av proteiner och blodkoagulationsfaktorer, vilket leder till en minskning av protrombin och en ökning av blödningen. Gallets viskositet och densitet ökar på grund av det höga innehållet, vilket leder till bildandet av stenar och utvecklingen av obstruktiv gulsot.
Under den icteriska formen skiljer sig flera faser:
1. Berusning i form av brist på aptit, dåsighet, slöhet, minskad muskelton, adynamia, kräkningar;
2. effekter på hjärnans kärnor - konvulsivt syndrom, minskade reflexer, utbuktande fontanel, spänningar i nackmusklerna, nystagmus, minskad hjärtfrekvens, apné;
3. imaginärt välbefinnande - utvecklas med 10-14 dagars liv, uttryckt i en minskning av patologiska neurologiska symtom, försvinnandet av anfall;
4. komplikationer - utvecklas efter 3-5 månaders liv i form av förlamning, pares, kramper, dövhet.
Efter en dag kan döden uppstå på grund av de toxiska effekterna av bilirubin på hjärnkärnan. Överlevande barn är avsevärt försenade från sina kamrater i mental och fysisk utveckling, har hörsel- och synproblem, låg immunstatus och lider därför ofta av olika infektioner komplicerade av sepsis.
Anemisk form
Anemisk form utvecklas hos 15% av patienterna. Det visas:
• slöhet;
• blekhet;
• hepatolienalt syndrom.
Blekten i huden och slemhinnorna bestäms av 5-7 dagar, innan den maskeras av gulhet.
Laboratoriedata:
• hemoglobin - 60-100 g / l,
• röda blodkroppar - 2,5-3,0 T / l;
• retikulocytos;
• bilirubin - en normal eller något förhöjd nivå.
Med denna form av sjukdomen sker återhämtning snabbt när små mängder Rh-negativt blod överförs.
Diagnos och förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda
För att bestämma hemolytisk sjukdom hos nyfödda studerar de först:
• förloppet med tidigare graviditeter;
• förekomsten av missfall eller ett dött barn;
• Förseningar i utvecklingen av befintliga barn;
• Rhesusfaktor för det födda barnets far.
Bestämning av antikroppar hos Rh-negativa kvinnor. Om de är för att förhindra ett specifikt anti-rhesus gammaglobulin införs, vilket försvagar deras aggressiva effekt.
I ett framtida barn upptäcks hemolytisk sjukdom genom att analysera fostervatten, som extraheras genom fostervatten. Misstankar om den befintliga patologin uppstår när bilirubin detekteras och den specifika tyngdkraften ökas.
Behandlingsprinciper
Behandling kräver omedelbart avlägsnande från kroppen av farliga hemolysprodukter och antikropparna som ledde till den. Samtidigt krävs skydd mot de toxiska effekterna av indirekt bilirubin på barnens organ och system, stimulering och underhåll av lever- och njurfunktioner.
För detta ändamål används följande:
• transfusion av färskt blod;
• avgiftningsåtgärder genom matstrupen och parenteral;
• förbättra funktionerna och skyddet av levervävnader - fenobarbital, ATP, metionin, xylitol, prednison varje vecka;
• vitaminterapi (vitaminer i grupperna B, C, E);
• fototerapi - behandling med en blå lampa förbättrar oxidationen av indirekt bilirubin och förvandlar det till en giftfri förening.
Vid snabb behandling behandlas inte barns utveckling. Moderna perinatala centra har förmågan att utföra intrauterin blodsubstitution av fostret. Detta är möjligt med snabb behandling och undersökning av en gravid kvinna, hennes medvetna inställning till det ofödda barns hälsa.
